心肌病和代谢之间有何关系？两则病例告诉你！丨OCC 2021

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第十五届东方心脏病学会议（OCC 2021）于2021年5月27-30日在上海通过线上线下相结合的形式举行，大咖云集，共话心血管领域前沿与热点。
越来越多的临床指南提出改善心肌细胞能量代谢可以使得心肌病患者临床获益，这表明，心肌病患者的能量代谢异常值得关注。
第十五届东方心脏病学会议（OCC 2021）基层教育论坛上，来自南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）的李新立教授结合病例，为我们带来了代谢与心肌病相关进展的内容分享。
心肌病是一类与解剖及病理诊断相关的心肌结构和／或电活动障碍的疾病。一些已知原因的或明确由其它系统疾病导致的心肌病变归为特异性心肌疾病，包括：缺血性心肌病、代谢性心肌病、炎症性心肌病、围产期心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、神经肌肉性疾病以及过敏性和中毒性反应等所致的心肌病等。
心肌的代谢包括多条病理生理机制，包括葡萄糖代谢、脂肪代谢、钙调节、线粒体代谢、肉碱代谢、神经内分泌调节等。
除一些遗传及突变相关的原发性心肌病，这些继发于先天性或获得性的代谢异常均可导致表现为病理生理机制不同但临床表现相似的心肌病。
临床上根据心肌受累的疾病病理形态学改变将心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。心肌病的临床表现通常为中心性水肿、劳力性呼吸困难、运动耐量降低、腹胀等。心血管系统的症状和检查是作出诊断的基础！
常见的临床症状包括：乏力、中心性水肿、劳力性呼吸困难、运动耐量降低、腹胀等。常见的检查方式包括：心电图、影像学检查等。
1、心电图
扩张型心肌病：可表现为各种不同的心律失常，缺乏特异性；胸前导联R波递增不良，室内阻滞的现象较常见。
肥厚型心肌病：心电图异常几乎存在于所有的肥厚型心肌病患者；较典型者心电图可见显著高电压，广泛的复极化异常及T波倒置；其它如电轴左偏和左右房异常引起的P波异常。
限制型心肌病：心电图上广泛的低电压，特别是胸前导联也表现较低频幅的QRS波；在传导系统受累时可出现心室内或束支阻滞，也可以出现窦房传导阻滞。
2、影像学表现
心脏超声操作方便，可直观显示心脏形态结构改变、室壁运动、心脏血流和功能情况，在心肌病的诊断、危险分层及预后判断中具有重要价值。
心脏核磁可以准确检测心肌功能，识别心肌组织学特征（包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、心肌活性等），是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段。