限制型心肌病罕见？其实就在你身边

*仅供医学专业人士阅读参考

限制性心肌病难以诊断是认识不足导致的。看本文干货之前，小界先问大家三个问题：你诊断过限制型心肌病吗？你觉得限制型心肌病是一种罕见病吗？你觉得限制型心肌病为什么难以诊断？因为教材上没有多介绍和临床没怎么听说过，所以大家可能对 RCM 这种疾病还非常陌生。事实上，只要你对 RCM 认识足够全面，在临床上还是可以常见它的身影。小界本次邀请了复旦大学附属中山医院心内科主治医师孔令秋老师，为我们详细介绍 RCM 的相关知识。登录医生站搜索《限制型心肌病的超声心动图检查》，免费听老师教学听课！一、RCM 是什么？RCM 的定义及病因：限制型心肌病（Restrictive Cardiomyopathy ， RCM）是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低，充盈障碍而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，室壁不增厚或仅轻度增厚，收缩功能多正常。随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张。本病多继发于全身疾病，除某些有特殊治疗方法的病例外，多数预后较差。全世界范围本病较扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy ， DCM）和肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy ， HCM）明显少见，约占全部心肌病的 4.5% 。流行病学显示患病率比为男：女=2~3:1 。近年来在我国南北方均有报道病例。二、RCM 的分类及症状共同点RCM 分为心肌疾病和心内膜疾病，熟练掌握舒张功能异常和病因学分类，有利于 RCM 检出。具体分类如下：
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图：RCM 病因与分类表：RCM 的症状及体征
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三、RCM 的超声心电图超声心电图表现有助于 RCM 检出，以下为其的超声表现：1.左心室肥大
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2.收缩功能差
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3.心内膜点状回声
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4.心电图中，限制性心肌病明显 E 峰大于 A 峰
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5.补充：RCM 原发病本身表现：（1）心肌淀粉样变
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（2）Loffler 心内膜炎引起心内膜明显缩窄，导致收缩功能明显受损。