限制型心肌病罕见？其实就在你身边( 二 )

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（对此处超声图有疑惑，可以扫描下方二维码，获得老师有声讲解）四、RCM 的病理生理变化过程心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜面瘢痕形成（受累部位：右心型、左心型、双室型）→房室瓣关闭不全/心排血量进一步减少→心衰五、RCM 的诊断1.诊断思路

根据患者活动耐力下降、血压偏低、水肿病史及右心衰的检查结果，如果 ECG 示肢导低电压， UCG 见双房大、室壁厚或不厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑 RCM、CMR 等检查有助于确诊。
病因诊断方面要重点考虑心肌淀粉样变性，还有结节病、硬皮病、放射性损伤等。
淀粉样变性是成人 RCM 最常见的病因。

三个常见诊断特征：

双心房扩大：房颤、限制型充盈障碍心肌病
心室肥厚：心肌病、继发性改变
心电图低电压：心包积液、心肌浸润

2.诊断步骤确定是否淀粉样变性→确定是否为 AL 型→确定器官受累的范围3.其他诊断手段

早期：嗜酸性粒细胞增多；免疫球蛋白 IgM 异常增高，抗心肌抗体阳性等。
继发性：可能伴随原发病的实验指标异常：如 CA 患者，血液 Cr 上升，可检测到单克隆轻链；尿液可能有本周蛋白等。 BNP/NTproBNP 升高。
其他诊断方法如：磁共振（是超声心动图的最重要补充，有时具有确诊价值，但不能量化心脏舒张功能）。

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图：常见心肌病核磁共振表现。依次为肥厚心肌病，心机中片状瘢痕，心内膜下纤维化，片状瘢痕的形成等。5. RCM 与 CP（Constrictive Pericarditis ，缩窄性心包炎）的鉴别 RCM 需要在血液动力学上与 CP 鉴别，最需要鉴别的点是限制型充盈障碍！（1）二者比较：表：RCM 与 CP 对比图

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（2）不同点在检查中的显示：限制性心肌病（同向，心肌弥漫性受损）

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图：左右心室压力曲线对比图缩窄性心包炎（逆向，仅外部受损）【限制型心肌病罕见？其实就在你身边】

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图：左右心室压力曲线对比图看完基础知识学习，视频末尾更有老师总结的三大点六句话，还不快来？