两月大婴儿血管罕见“错位”亚心医生胆大心细巧妙调回


2月大的婴儿轩轩 , 患有罕见的先天性心脏病——冠状动脉起源异常 , 原本应该起源于主动脉的左冠状动脉 , 在他的心里却错位起源于肺动脉 , 这样一来 , 给心脏供应的血液就像被“窃走” 。 这意味着 , 他自出生起心脏即处于缺血状态 , 如果不及时手术治疗 , 大多数婴儿将在一岁内死于心力衰竭 。

两月大婴儿血管罕见“错位”亚心医生胆大心细巧妙调回
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幸运的轩轩 , 因发现病情早 , 并在武汉亚洲心脏病医院及时成功手术 , 心外科、体外循环科、麻醉科等多学科团队共同配合下 , 将“错位”的血管重新“纠正”移植到左冠窦 , 连闯麻醉关、手术关、术后监护关、心功能恢复关、感染控制五大关卡 , 这才躲过了这一劫 。

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今年4月1日出生的轩轩 , 在出生后42天时去当地医院复查 , 心脏超声结果提示他心脏异常 , 医生建议去上一级医院继续检查 。 为了让孩子得到更好的治疗 , 轩轩父母带着他来到武汉亚洲心脏病医院就诊 。
心外科专家金晶主任详细的为轩轩诊查 , 经过完善相关检查发现 , 轩轩患有罕见的“左冠状动脉异常起源于肺动脉”、卵圆孔未闭等疾病 。
金晶主任介绍 , 左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种非常罕见的先天性心脏病 , 由于病例罕见 , 因此很难有准确的发病率数据 , 目前国外的数据报道其发病率约为1/300,000 , 仅占所有先心病总量的0.25-0.5% 。
左冠状动脉异常起源于肺动脉危害极大 , 其原因是患儿出生后心脏即处于严重的缺血状态 。 金晶主任说 , “我们知道心脏的正常工作是需要足够的血液供应的 , 患儿由于基础代谢率高、生长发育需求等特点 , 心脏的工作负荷比成人重 , 但这种疾病的存在又会严重影响心脏的血液供应 , 因此这种供需矛盾会严重损害患儿心脏功能 。 ”
据国外相关数据显示 , 90%患有左冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿会在1年内死亡 , 剩余10%的幸运宝宝由于心脏侧枝循环形成较快 , 心肌缺血能得到部分缓解 , 虽然这些患儿病情就没那么危急 , 但由于存在潜在的猝死风险 , 同样需要及时治疗 。 所幸 , 轩轩发现病情较早 , 而且形成了一定的侧支循环 , 因此暂时没有造成太大的威胁 。
面对如此罕见的病例 , 亚心医院心外科团队组织了科内术前讨论 , 制定了的详细手术方案 , 然而患儿年龄太小 , 心脏仅一个鸡蛋的大小 , 血管比成人要细小脆弱很多 , 游离异常起源的冠状动脉时 , 不能有丝毫偏差 , 否则将会损伤冠状动脉 , 或是其细小的分支 , 都将引起急性心梗 。