hhh综合征，早期诊断比较困难，缺乏特效治疗方法，需要对症治( 三 )

1、24小时内需要停止摄入蛋白质。
2、联合精氨酸、瓜氨酸、葡萄糖，以及苯乙酸钠等治疗，可以将血氨维持于正常的水平。
3、患者需要静脉注射葡萄糖，这样能够纠正高氨血症。

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4、一线药物治疗无效的时候，那就需要进行血液透析治疗，这样能够快速降氨，并且能够更好的保护大脑及肝脏。
5、通常手术治疗肝移植，可以作为多种严重遗传代谢性疾病的根治方法，一般可以改善患者的尿素循环，这样能够提高生存质量。
（五）其他治疗
1、多是应用精氨酸或瓜氨酸来进行口服辅助治疗，通常有学者会补充鸟氨酸来进行针对性的治疗，但是治疗效果欠佳，并且大剂量鸟氨酸可能会造成视网膜病变，因此目前不进行推荐，而其他研究表明，补充瓜氨酸可以更好的调整代谢，并且能够避免继发性肌酸缺乏的发生。
2、苯乙酸钠，还有苯甲酸钠等氮清除剂可以促进氨排泄。

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结语：hhh综合征患者需要遵循医嘱，并且需要随访2年，每3个月需要去医院定期进行检查血氨、肝酶，以及凝血功能等，另外也需要长期进行随访追踪， hhh综合征患者需要在饮食方面，可以限制蛋白质的摄入，并且需要以糖类及脂肪为主提供能量，同时需要补充其他必需氨基酸，比如瓜氨酸，以及精氨酸等。
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