多形性黄色星形细胞瘤预后怎么样？

作者：parpar
多形性黄色星形细胞瘤(PXA)最初被描述为黄色肉瘤，直到人们认识到这些肿瘤不仅生长缓慢，而且产生胶质纤维酸性蛋白(GFAP) 。作为这些发现的结果，该肿瘤被作为星形细胞瘤的一个子集，并被命名为多形性黄色星形细胞瘤，这反映了其大的、通常多核的细胞的组织学外观，具有丰富的泡沫状细胞质和星形细胞表型。
起初，多形性黄色星形细胞瘤被认为是良性肿瘤，类似于一级毛细胞星形细胞瘤然而，随后对这些肿瘤的随访证明，高达20%的多形性黄色星形细胞瘤有多年复发的趋势，并发展为浸润性肿瘤或更快的复发，这种趋势现在已被世界卫生组织(世卫组织)认定为二级。
病理生理学和流行病学
多形性黄色星形细胞瘤占所有星形细胞肿瘤的不到1% ，其病因的病理机制知之甚少。没有种族优势是众所周知的，在美国也没有性别优势。然而，多形性黄色星形细胞瘤最常见于人生的前30年，在第二个十年出现明显的高峰。
临床特征
文献表明，大多数多形性黄色星形细胞瘤患者表现为癫痫。有时预测期很长，长达数年，但大多数患者是在癫痫发作后6个月内被诊断出来的。其他患者出现头痛，但定位神经症状是罕见的。肿瘤最常见于颞叶或额叶，但中枢神经系统(CNS)的所有区域都有病变。
影像研究
据报道，多形性黄色星形细胞瘤有一系列的影像学表现，从带有附壁结节的囊性肿块到附着在脑表面的实体瘤。硬膜附着可能与脑膜增厚有关。囊性病变的结节位于表面和皮下。囊肿可能与邻近的软组织有一个弥漫浸润的界面。
多形性黄色星形细胞瘤是一种生长缓慢的肿瘤，继发表现为惰性生长，包括颅骨内层的扇形侵蚀。在计算机断层扫描中，多形性黄色星形细胞瘤可以是囊性的(43%)或实性的(15%) 。肿瘤的囊性部分密度低，而实性部分呈混合密度。附壁结节低密度，对比度增强。囊肿壁可以增强，也可以不增强。
病理
下面简要讨论多形性黄色星形细胞瘤的组织学、免疫组织化学和分子学发现。
组织学发现
多形性黄色星形细胞瘤的特征是细长的梭形细胞，胞质嗜酸性，偶尔有巨细胞，其中一些可能表现为泡沫状或黄色改变(见下图) 。嗜酸性颗粒体，一种病因未知的退化性细胞现象，也可能在毛细胞星形细胞瘤中遇到，几乎总是存在。这些肿瘤中的大多数还表现出细胞周网状蛋白，这一特征最初被认为是诊断性的，但后来发现不太可靠。网状蛋白对应于与每个肿瘤细胞相关的基底膜。淋巴细胞和浆细胞浸润也是常见的发现。