潜在患者近900万！这群“蓝唇族”却为何依然不为人知？( 二 )

此次发布的《白皮书》聚焦于肺动脉高压的（PH）第一大类——动脉性肺动脉高压（PAH）。据了解，肺动脉高压分为五大类：
动脉性肺动脉高压；
左心疾病所致肺动脉高压；
缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压；
慢性血栓栓塞性肺动脉高压；
多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。
柳志红教授多次强调，目前医患双方普遍对这一疾病缺乏了解，厘清动脉性肺动脉高压的概念至关重要。 “靶向药只是针对于第一大类——动脉性肺动脉高压患者，以及第四大类——慢性血栓栓塞性肺动脉高压的部分患者；第二大类和第三大类目前不推荐使用。 ”
2016年10月25日，中共中央国务院发布了《“健康中国2030”规划纲要》（以下简称《纲要》），这是建国以来首次在国家层面提出的健康领域中长期战略规划。《纲要》指出：“完善国家药物政策。完善罕见病用药保障政策。按照政府调控和市场调节相结合的原则，完善药品价格形成机制。强化价格、医保、采购等政策的衔接，坚持分类管理。 ”
自《纲要》发布以来，靶向药物医保列名得到了快速推进。 2019年指南推荐的靶向药物波生坦、马昔腾坦、司来帕格和利奥西呱进入国家医保目录， 2020年安立生坦也进入国家医保目录。此外，西地那非、他达拉非和安立生坦还进入了带量采购名单。

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在柳志红教授看来，我国政府很关注肺动脉高压群体。 “国家医保把肺动脉高压用药都纳入其中，并且出台了门诊特种药物政策。以前没有好的政策，患者想用药存在困难。现在药品价格都降下来了，比如马昔腾坦和波生坦的价格降至约原本的1.5成。药物可及性大大提升，很多患者都能接受、并有条件得到规范性治疗。 ”
三大诊疗困境
那么，为什么动脉性肺动脉高压的诊疗依然面临不少困境？
从目前情况来看，肺动脉高压不是不能治，而是确诊难，诊疗规范化不足。
“过去没有靶向药的时候，肺动脉高压五年生存率只有34% ，有了靶向药，前几年已经提高到58% 。日本人强化的三联治疗中，患者五年生存率能高达96% ，十年生存率也达到78% 。 ”柳志红教授进一步表示。所以肺动脉高压不是不能治，目前国内的主要问题是诊断意识差，导致很多患者诊断晚、用药晚、用药又不规范、不达标，所以导致患者预后不好。
《白皮书》深入揭示了我国动脉性肺动脉高压当前面临的三大诊疗困境。
第一，确诊难，疾病认知待普及。