一起学病例 | Liddle’s 综合征( 四 ) 一名65岁的亚裔男性

----一起学病例 | Liddle’s 综合征//----

这些发现符合膜性肾病（MN）。给予患者口服泼尼松龙（30 mg/天）治疗 MN ，还考虑 Liddle’s-like 综合征，然后又给予氨苯蝶啶（50 mg/天）。

在开始给药后 5 天，氨苯蝶啶的剂量增加至 100 mg/天。虽然患者蛋白尿没有降低，但血压，血钾和水肿显著改善。

在进行这些治疗的同时，对患者进行了癌症筛查。发现患者为晚期胃癌（V 型）。此时尽管仍观察到 5 g/天的蛋白尿，但泼尼松龙迅速逐渐减少至 10 mg/天，并进行全胃切除术。胃切除术后两周，蛋白尿减少至约 2 g/天。后来患者开始出现低血压（收缩压 <100 mmHg）时，停用氨苯喋啶，停用后患者也没有观察到低血压和低钾血症。继续给予 10 mg/天的泼尼松龙，蛋白尿持续下降，手术 8 个月后蛋白尿消失。实验室数据显示正常 PRA 和 PAC（表 1 ），即使没有氨苯喋啶治疗也没有代谢性碱中毒。