一起学病例 | Liddle’s 综合征( 二 )

血生化:Scr 138 umol/L , BUN 7.4 mmol/L , 总蛋白 43 g/L , 白蛋白 19 g/L 。

在应用呋塞米(10 mg / 天)和螺内酯(50 mg / 天)治疗时观察到严重的低钾血症(2.43 mmol / L) , 而尿钾水平为 17.6 mmol/L 。 动脉血气分析显示代谢性碱中毒(pH值 7.54;PO2 64 mmHg; PCO2 41 mmHg;和 HCO3- 35.1 mmol/L) 。

尽管低蛋白血症和使用两种利尿剂 , 但血浆肾素活性(PRA)和血浆醛固酮浓度 (PAC)仍被抑制到不可检测的水平(表 1 ) 。 尿皮质醇略有增加 , 但促肾上腺皮质激素 , 血浆皮质醇和血浆 11- 脱氧皮质酮水平均在正常范围内(表 1 ) 。

表1:体内激素水平变化

入院肾综完全缓解后正常范围血浆肾素活性(PRA)≦0.10.80.3 - 2.9 μg/L/h血浆醛固酮浓度(PAC)≦0.281.250.80 - 4.40 nmol/L血浆皮质醇(Plasma cortisol)295NA171–535 nmol/L尿皮质醇(Urine cortisol)265NA31–222 nmol/day血浆(Plasma ACTH)6.7NA1.2–13.9 pmol/L血浆11-脱氧皮质酮(11-DOC)0.0048NA0.0024–0.0085 nmol/L