一起学病例 | Liddle’s 综合征( 九 ) 一名65岁的亚裔男性

A．高盐饮食

B．皮质醇激素

C．大剂量氟氢可的松（Fludrocortisone）

D．甘珀酮（Carbenoxolone）

正确答案： A、C、D

常染色体隐性假性醛固酮减少症 1 型的初始治疗由高盐饮食组成，这可以防止容量消耗，并且通过增加向集合管中的钾分泌部位的钠递送，导致钾排泄增加从而降低血钾浓度。如果高盐摄入无效或患者不能耐受，可以加入大剂量氟氢可的松（1 至 2 mg/ 天 [相对于肾上腺皮质功能不全 0.05 至 0.1 mg/ 天]）或甘珀酮。

甘珀酮在常染色体隐性遗传性 1 型假性醛固酮减少症中的功效可能与其对皮质醇代谢的拮抗作用有关，它可以使皮质醇（在血液循环中比醛固酮浓度高得多）激活盐皮质激素受体。该作用机制与甘草中的活性成分的机制相似。通过对地塞米松（一种具有最小盐皮质激素活性的有效糖皮质激素）给药的反应显示。地塞米松可以消除甘珀酮的作用，可能是通过减少内源性皮质醇分泌引起的。