一起学病例 | Liddle’s 综合征(11)

· 在初级 MN 中 , 电子显微镜下的电子致密沉积物通常是上皮下和膜内的 。 系膜沉积物不常见但可以存在 。 继发性的 MN 通常可见系膜和 / 或内皮下沉积物 , 这表明循环免疫复合物的存在 。

· 免疫荧光中肾小管基底膜 IgG 染色在原发性 MN 中很少见 , 但在继发性 MN 如系统性红斑狼疮(SLE)中很常见 。 此外 , 一些患者可产生肾小管间质性肾炎的抗肾小管基底膜抗体 。

· 原发性 MN 中的上皮下免疫沉积物一般都是 IgG 和 C3 染色阳性 。 如果出现免疫球蛋白 A(IgA) , 免疫球蛋白 M(IgM)和 C1q(「满堂亮」)染色阳性表明可能存在如 V 型狼疮性肾炎的继发型 MN

· 原发性 MN 中的 IgG 沉积物主要是 IgG4 , 而其他同种型 IgG 阳性染色一般存在于继发性 MN 中 。 例如 , 在狼疮相关的 MN 中 , IgG1 和 IgG3 可能占优势;相反 , 在一些恶性肿瘤相关的 MN 中已经报道了 IgG1 和 IgG2 的优势 。