肝内进行性铁沉积 ， 与肝肿大、转氨酶升高 ， 以及最终发生逐渐加重的纤维化和肝硬化有关 。 在疾病早期通过驱铁治疗以后 ， 这些病变更可能会被逆转 ， 甚至在有肝硬化和肝静脉曲张的患者中 ， 也可以逆转 。
文章插图06 遗传性血色病的加重因素
- 慢性乙肝和丙肝病毒感染、地中海贫血等和遗传性血色病同时发生时 ， 容易导致肝纤维化和肝硬化 。
- 过量饮酒是遗传性血色病患者发生肝脏疾病的重要危险因素 。 遗传性血色病患者的铁过载 ， 会导致其更容易发生酒精性肝病 。 原因是：铁可能充当电子体 ， 加速不稳定活性氧中间体的形成 ， 导致肝细胞膜损伤加剧 ， 加重炎症反应 。
有一部分遗传性血色病患者 ， 肝细胞内仅有过量的铁沉积而无炎症 ， 因此 ， 即使发生肝纤维化 ， 血清氨基转移酶水平 ， 仍然可能是正常的 。
不过 ， 如果是伴有非酒精性脂肪肝、酒精肝、乙型肝炎和丙型肝炎的遗传性血色病患者 ， 其转氨酶的水平可能更高 。
文章插图【皮肤色素沉着|带你认识一种容易被忽略的肝病：血色病也是肝硬化的重要原因之一】08 遗传性血色病会转为肝癌吗？
肝脏铁沉积过量 ， 最终有导致肝癌的风险 ， 这是最严重的并发症 ， 45%的遗传性血色病死于肝癌 。 相对于其他人群 ， 遗传性血色病患者肝癌的风险增加20~200倍 ， 尤其是男性 。
09 遗传性血色病和糖尿病的关系
大约50%的症状性遗传血色病患者 ， 同时存在糖尿病 ， 该并发症是由于铁在胰腺中进行性沉积 ， 这种缺陷对胰腺β细胞有相对选择性 ， 患者的胰岛素和C肽分泌减少 ， 而α细胞功能似乎未受损伤 ， 导致血清胰高血糖素水平升高 ， 类似于1型糖尿病 。
10 遗传性血色病的关节表现
遗传性血色病可伴有关节病 ， 表现出焦磷酸钙结晶沉积病的整个谱系 ， 如假痛风、软骨钙质沉着症和慢性关节病 。 铁过载引起的关节病 ， 典型影像学表现是：掌指关节 ， 特别是第二和第三掌指关节的骨端方形变和钩状骨赘 。
文章插图11 遗传性血色病和心脏病
遗传性血色病由于心肌内铁过量沉积 ， 可导致扩张型心肌病 ， 其特征是发生心力衰竭和传导紊乱 ， 如病态窦房结综合征 。
有15%的遗传性血色病患者以心脏病为首发症状 。
血色病也可能促进动脉粥样硬化形成 。
12 遗传性血色病和垂体功能减退
由于垂体细胞中铁沉积过量 ， 会导致血清中多种促激素水平下降 ， 出现的最常见内分泌异常是继发性性腺功能减退 ， 导致男性患者性欲下降或阳痿 ， 也可发生其他垂体缺陷 ， 但比较罕见 。
其它表现胃骨量下降引发骨质疏松 。
对女性患者来说 ， 可能会出现闭经 。
遗传性血色病患者 ， 有一部分人可能会出现甲状腺功能减退 ， 引起甲状腺素水平升高 ， 这些患者同时存在抗甲状腺抗体 ， 提示甲状腺可能有铁沉积 ， 引起的组织损伤 。
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