这例癫痫发作不寻常，该如何诊治？( 九 ) 导读最新一期Neurology杂志（1月15日）

患者的癫痫发作变得越来越难以控制，并且处于脑病状态。患者为此开始使用多种抗癫痫药和麻醉药。同时，患者接受了静脉甲基强的松龙冲击治疗，但未见明显改善，为此进行了5个循环的血浆交换。入院2周后患者接受了手术切除胸腺瘤。组织学显示混合型B2和B3型胸腺瘤伴有多个囊内侵犯病灶。随后患者接受了辅助放疗治疗。

最后患者的癫痫发作缓解，意识水平得到改善。复查头颅MRI显示先前的脑部病变部分消退。患者于入院后10个月出院， 16个月随访时癫痫未再发作。患者目前正在服用低剂量皮质类固醇以及左乙拉西坦。

讨论

GABAAR是一种配体门控离子通道，可调节大脑中的快速抑制性突触传递[5] 。 2014年首次报道了针对GABAAR的自身免疫性疾病[6] 。提示GABAAR抗体与GABAAR的结合导致GABAAR从突触膜重新定位。该抗体与癫痫持续状态诱导的GABAAR丢失一起导致神经元兴奋性增加，可能也是癫痫发作难治的原因[5] 。