这例癫痫发作不寻常，该如何诊治？( 十 ) 导读最新一期Neurology杂志（1月15日）

该患者的临床表现与既往文献报道一致[7] 。患者通常表现为快速进展性脑病伴难治性癫痫持续状态；也可见运动障碍，包括口面运动障碍、肌张力障碍、手足徐动症、面部抽搐和痉挛，但既往未见皮质肌阵挛的报道。在40％的患者中，抗GABAAR脑炎与肿瘤相关，而胸腺瘤是最常见的肿瘤。

GABAAR抗体在很多实验室不作为常规检测项目，而头颅MRI检查常可为诊断提供重要线索。典型的MRI表现有：多灶性皮层-皮层下T2 /Flair高信号，但非特异性，也可见于抗AMPAR脑炎和抗GAD脑炎患者[8,9] ，而在其他形式的自身免疫性脑炎和其他病因中很少见到这种MRI表现。

另一方面，脑脊液和脑电图的表现可能为非特异性， 42％的患者脑脊液正常，脑电图通常表现为癫痫样活动。抗体可能存在于脑脊液或血清中，因此建议对脑脊液和血清进行检测[7] 。

关于GABAAR和其他自身免疫性脑炎治疗的随机对照试验尚未见报道。因此，治疗以观察性研究和专家意见为指导[10] 。患者通常需要入住ICU并给予支持性治疗、免疫治疗、抗癫痫治疗和肿瘤切除术。