毛细胞|辟谣｜耳聋就是「听不见」？医生：「听不清」的耳聋更麻烦( 二 ) 小王最近很苦恼

毛细胞和听神经的突触就好比电线的插头，它的病变就像接触不好，因而在信号传输的过程中，就会出现信号差的问题，从而导致尽管能够听到声音，但是却像20年前的天线接收电视信号一样，画面、声音差，出现【听不清】的现象。
这也就会出现我们在进行听力学检查的时候，虽然听声音的【强度】是正常的，但是给患者听40个正常发音的单词，他可能只能听清楚一半甚至更少。而检测毛细胞功能的DPOAE检查是正常的，但是检测听神经传导功能的ABR确实异常。
哪些人会得听神经病？文章插图
听神经病可以在任何年龄发病，但是以10岁以下的患者最多见，且目前很多研究都发现，听神经病与遗传因素有关系，包括OTOF基因、SLC17A8（VGluT3)基因、OPA1、AIFM1基因等等都可以导致听神经病的发生，而目前也没有关于其发病的大宗流行病学调查。
听神经病如何治疗？文章插图
传导性耳聋可以手术、戴助听器，普通的神经性耳聋也可以通过戴助听器甚至做人工耳蜗手术来进行治疗，听神经病是不是也可以呢？
遗憾的是，虽然医学界对听神经病的原理有了一些研究和认识，但对于其具体的机制和解决方法却不像其他疾病那么清楚，可以给出明确的治疗方案、预防指导教育等等。
尽管根据听神经的病变性质，很多学者认为佩戴助听器可能效果不佳，但一些学者也会建议患者佩戴助听器，可能会对提高言语识别率有一定的效果。
一些研究发现部分听神经病患者进行人工耳蜗植入可以提高患者的言语识别率，这是因为人工耳蜗可以直接刺激听神经，而绕开了发生病变的毛细胞和听神经的突触。
但也有一些听神经病患者植入后的效果不佳，猜测其可能是因为病变不在神经突触，而是听神经本身受到了损害，因此即便绕过毛细胞和突触，听神经也不能将电信号有效的传导进入大脑。
至于干细胞治疗、神经营养因子、基因治疗等方法，更是停留在动物基础实验阶段，尚不能应用于临床。
总结听神经病是不同于其他耳聋的一种特殊耳聋，主要表现为能够听得到声音却听不懂、听不清，病变主要是毛细胞与听神经接头的“突触”以及听神经本身病变，由于它的病因和机制尚不是很清楚，因此也没有明确的治疗、预防方案。
如果言语识别能力下降的不是太多，佩戴助听器可能会有一定的效果。
但是，如果听神经病已经严重影响患者的日常生活和交流，尽管部分患者植入后效果可能仍然会不好，但在更多的研究发现其机理和新的治疗方法诞生之前，进行人工耳蜗植入可能是唯一有效、可能提高患者声音识别能力的方法。
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