针对炎症性肉芽肿的治疗:
通常采用口服糖皮质激素治疗CGD炎症;采用硫唑嘌呤啶协助减量激素 。 柳氮磺吡啶对肠道炎症有益 。 其他药物可能也有益 。 比如粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factor, G-CSF)、环孢素、沙利度胺、英夫利昔单抗等 。
针对CGD的非常规治疗:
造血干细胞移植(HCT)是目前肯定的治愈疗法 。 但是 , 不进行移植也可对CGD患者进行很好的治疗 。 因此 , 是否进行HCT的决定取决于预后、是否有供者可用、是否有条件进行移植 , 以及患者/家庭偏好 。
基因治疗的临床试验进行中 。 结果有差异 。 尚未真正进入临床普遍采用 。
八 , 生活上的注意事项减少感染风险是关键 。 因此减少去有感染性疾病高风险地区、勤快洗手、保证洁净的食物、饮水等有益 。 家人里一旦确证CGD , 应积极筛查 , 从而避免接种卡介苗 。
参考资料:
1 , Primary Immunodeficiency Diseases :Definition, Diagnosis, and Management(第2版)
2 , Uptodate临床顾问
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