白癜风与眼皮肤白化病的鉴别要点( 二 )

根据不同致病基因该病可分为7型(OCA1-OCA-7) , 一般所有类型的白化病都会缺乏色素沉着 , 但根据不同类型其受累程度是不同的 。 如OCA-1可导致皮肤、毛发和眼的完全性色素缺失 , 但有些人可能有某种程度的色素沉着 。 OCA-1还可导致视力下降、畏光(感光度)及眼球震颤(眼球不自主运动) 。 OCA-2可引起最小至中等程度的头发、皮肤和眼睛色素沉着 。

本病组织病理:表皮黑素细胞数目和形态正常 , 但银染色缺乏黑色素 。

电子显微镜下仅见黑素细胞而无成熟的黑色素颗粒 。 DOPA染色分两型:在体外具有形成色素的能力;DOPA染色阴性者为TYR阴性型 , 此型患者体内不能形成色素 。

本病与白癜风的鉴别要点:白癜风无眼色素缺乏及相关的眼部症状 , 仅白斑处皮肤和毛发有明显的色素缺乏 , 而全身皮肤普遍性的色素缺乏少见 。 组织病理或免疫组化有助于鉴别 。