深度综述：妊娠期肝病及其治疗方法( 二 )

表2 HELLP综合征分级系统

本文插图

注：ELLP ，无溶血（肝酶升高和血小板计数降低）；EL ，肝酶升高；LP ，血小板计数降低；N/A ，不适用
HELLP综合征对母亲和胎儿都是一种危及生命的疾病。尽管紧急分娩是唯一的治疗方法，但转氨酶升高可能持续至产后48小时。对于肝破裂、血肿和失代偿，需要进行包括放射学或手术干预以及肝移植在内的紧急治疗，尤其是产后72小时仍存在肝、肾和血液系统并发症时。如果患者不足月，药物治疗包括低剂量阿司匹林、静脉注射镁和抗高血压药物。 Mississippi Protocol强烈建议静脉注射皮质类固醇，尤其是大剂量地塞米松，并联合硫酸镁和收缩压控制。
妊娠肝内胆汁淤积症
ICP是指肝内胆汁流动障碍，导致滞留于肝脏，并溢入到血液中，是妊娠特有的最常见的肝病。部分不良结局（包括早产、羊水胎粪污染和胎儿死亡）与ICP相关。 ICP最常见的症状是中度至重度瘙痒，无皮疹，从掌跖开始，延伸至全身。夜间经常加重，扰乱睡眠，诱发烦躁。其他症状包括黄疸、上腹痛、疲乏和厌食。观察到血清总胆汁酸水平显著升高，反映胆汁潴留。
治疗重点是减轻母体症状，预防胎儿窘迫。欧洲肝脏研究学会推荐熊去氧胆酸（UDCA）10-15 mg/kg/天作为一线治疗。在伴有难治性症状的重度ICP中，早期分娩是使结局获益的唯一方法。
妊娠急性脂肪肝
AFLP较为罕见，但却是一种潜在的致死性急症，可导致严重的母体和胎儿合并症。该病死产率高，母体死亡率约为12% 。 AFLP的早期表现具有非特异性，与子痫前期以及HELLP综合征相似。最常见的症状包括厌食、恶心呕吐和上腹痛，进而出现急性肝衰竭体征，如脑病和黄疸。转氨酶可升高达20倍。在AFLP和HELLP综合征中还可观察到凝血病，由AFLP合成减少和HELLP消耗增加所引起。
AFLP通常需要重症监护治疗。在大多数情况下，立即分娩是一线治疗，但实验室和临床异常可能持续至产后一周。 AFLP患者所生胎儿发生肝衰竭、心肌病、非酮症性低血糖、肌病和神经病变的风险较高。此外， AFLP可能在后续妊娠中复发。
可能发展成妊娠合并症的肝病
可能受妊娠影响或因妊娠而加剧的慢性肝病包括AIH、PBC、PSC和NAFLD 。
自身免疫性肝炎
AIH是一种慢性炎症性肝病，组织学检查显示，其特征为转氨酶升高、出现抗核或抗平滑肌抗体、IgG升高和界面肝炎/血浆-淋巴细胞炎症。
受控的AIH不是妊娠的禁忌症，但肝硬化女性发生不良结局的风险最高，需要密切监测。关于药物治疗，尚未发现妊娠期间使用免疫抑制剂（皮质类固醇和硫唑嘌呤）与不良结局之间存在明显关系。为防止疾病控制不佳可能导致的不良结局，建议维持免疫抑制治疗，但禁用霉酚酸酯。分娩后可能出现肝炎发作的情况，因此应在产后至少六个月内对母体进行严密监测。