遭遇多发性骨髓瘤的人生,还能够实现逆袭吗?

多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病 。 骨髓中有大量的异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)克隆性增生 , 引起广泛溶骨性骨骼破坏、骨质疏松 , 血清中出现单克隆免疫球蛋白(M蛋白) , 正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑制 , 尿中出现本周蛋白 , 从而引起不同程度的相关脏器与组织的损伤 。
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本病多见于中老年病人 , 以50~60岁之间为多 , 男女之比约为3: 2 。 在所有肿瘤中所占比例约为1%, 占血液肿瘤的10% 。
01
骨骼损害
主要表现为骨痛、病理性骨折及高钙血症 。 骨痛部位多在腰骶部 , 其次是胸廓和肢体 。 若活动或扭伤后出现剧烈疼痛 , 可能为病理性骨折 。 高钙血症可表现为疲乏、恶心、多尿、头痛、嗜睡 , 严重者可致心律失常、昏迷等 。
02
肾损害
主要表现为程度不等的蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭 。 骨髓瘤细胞直接浸润、M蛋白轻链沉积于肾小管及继发性高钙血症、高尿酸血症等有关 , 肾衰竭是本病仅次于感染的致死原因 。
03
感染
是多发性骨髓瘤病人首位致死原因 。 主要与正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞的减少 , 免疫力下降 , 病人易继发各种感染 。 其中以细菌性肺炎及尿路感染较常见 , 严重者可发生败血症而导致病人死亡 。
04
贫血
90%以上病人会出现程度不同的贫血 , 并随着病情的进展而日趋严重 。 部分病人可以贫血为首发症状 。 贫血的发生主要与骨髓瘤细胞浸润 , 正常的造血功能受抑制及并发肾衰竭等有关 。
05
出血倾向
以程度不同的鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见 。 出血的机制:
①血小板减少 , 且M蛋白包在血小板表面 , 影响血小板的功能;
②凝血障碍:M蛋白与纤维蛋白单体结合 , 影响纤维蛋白多聚化 , M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ的活性;
③血管壁因素:高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁 。
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06
高黏滞综合征
主要表现为头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心衰、不同程度的意识障碍甚至昏迷 。 这与血清中M蛋白增多 , 血液黏滞性过高、血流缓慢 , 从而致使机体组织出现不同程度的淤血和缺氧有关 。
07
淀粉样变性和雷诺现象
少数病人 , 尤其是IgD型 , 可发生淀粉样变性 。 主要表现为舌、腮腺肿大 , 心脏扩大 , 腹泻或便秘 , 皮肤苔藓样变 , 外周神经病变以及肝、肾功能损害等 。 若M蛋白为冷球蛋白 , 则可引起雷诺现象 。
08
神经损害
因胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见 , 表现为双侧对称性远端皮肤感觉异常(如麻木、烧灼样疼痛、触觉过敏、针刺样疼痛、足冷)、运动障碍(肌肉无力)及自主神经失调(如口干、便秘)等 。
09
其他
①髓外浆细胞瘤:部分病人仅在软组织中出现孤立病变 , 如口腔及呼吸道等 。
②浆细胞白血病:系骨髓瘤细胞浸润外周血所致 , 其症状和治疗同其他急性白血病 。
③肝、脾、淋巴结肿大:骨髓瘤细胞浸润所致 , 可见肝、脾轻中度肿大 , 颈部淋巴结肿大 。
就诊科室
【遭遇多发性骨髓瘤的人生,还能够实现逆袭吗?】血液科