骨髓增生异常综合征的“病态造血”是怎么回事?
骨髓增生异常综合征(MDS)的实验室特征其一就是病态造血 , 也是疾病发生的病理机制 , 骨髓增生异常综合征病人血液系统表现呈多样性 , 最具特征性的是至少一系有病态造血 。
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骨髓增生异常综合征的“病态造血”是怎么回事?
什么叫病态造血?
病态造血主要是对MDS这组疾病的异常血细胞作出的具体形态描述 , 包括粒细胞、红细胞及巨核细胞3系的形态改变 。 一般来说 , 病态造血是指骨髓增生正常 , 血细胞总数不少 , 但是有质的改变 。
MDS的形态学特点以各类造血细胞形态异常为主要特征;外周血常表现为一系、两系血细胞减少或全血细胞减少 , 其骨髓中原始细胞可增多 。 但红系、粒系及巨核细胞系可一系或多系发育异常 , 即“病态造血” 。
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首先 , 粒细胞
根据MDS的不同分期 , 此细胞系比例也是各不相同 。 在MDS骨髓涂片上可有由3个或3个以上的原始粒细胞组成的原始细胞簇 , 增生程度越高 , 粒/红比例愈大;原始细胞百分比越高 , 原始细胞簇数愈多 。
其次 , 红细胞
绝大多数MDS患者伴有贫血 , 网织红细胞没有相应升高 。 红系病态造血较有意义的指标是核发育异常现象 , 如多核、奇数核和染色体疏松等 。 骨髓中红系病态造血 , 表现为红细胞系统过多或过少 。
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【骨髓增生异常综合征的“病态造血”是怎么回事?】 然后 , 巨核细胞
巨核细胞的异常一般是形态异常 , 比如淋巴样小巨核细胞、单圆核巨核细胞和多圆核巨核细胞以及巨核细胞颗粒减少等 。 部分MDS患者会出现血小板数量减少 。
临床数据显示 , 大于50%的MDS患者就诊时出现全血细胞减少 , 其他患者为一系或二系血细胞减少 。 小于5%的患者不伴有贫血 。 而病态造血只是辅助诊断骨髓增生异常综合征 。 具体诊断还是需要通过血常规、骨髓穿刺、还有骨髓活检等检查来诊断MDS 。
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