不熬夜不喝酒小伙反复胸痛多次抢救原是罕见遗传疾病“作祟” 近日

近日，南医大二附院接诊一位32岁的年轻患者，被诊断为主动脉夹层，病情极为凶险。此前五年内，他多次发作胸痛。不过，患者既不熬夜、也不喝酒，之所以发病，是因为患上了一种罕见的遗传疾病。
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患者陆先生说：“2015年元月份，刚开始的时候里面稍微有一点痛，没检查出来毛病。过了半个月，里面痛得厉害得狠，站在那里突然之间就倒在地上了。 ”
陆先生随后到上海一家医院就诊，被诊断为主动脉夹层，手术后病情好转。 2019年7月，胸痛再次发作，经急诊抢救转危为安。近日，他到医院检查，医生发现，他的病情仍在进展。
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南医大二附院副院长、心血管中心主任李庆国说：“一年的时间，患者的胸腹主动脉扩张的速度很快，超过了1厘米。我们决定给他做第三回手术。如果不做手术，他的动脉瘤会越来越大，破裂的风险也会很大。做了胸腹主动脉的替换，手术的创伤范围比较大，事实上就是把人体里的主动脉系统全部换成人工血管。 ”
手术难度很大，患者伤口长达80厘米。最终，手术团队经12个小时精心操作，为小陆成功手术，去除了体内“炸弹” 。之后，小陆只要定期随访就可。医生介绍，小陆之所以反复胸痛，是因为患上了罕见遗传疾病——马凡综合征。这种病表现为四肢、手指、脚趾细长，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常。
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李庆国说：“马凡综合征的病人，还有其他一类自身免疫病，整个主动脉壁的质量差，很容易连续出问题。 ”
医生提醒，除了遗传疾病，很多年轻的主动脉夹层患者，是由于不良生活习惯导致，比如熬夜、喝酒、情绪激动，引起血压升高，导致急性发作。患有高血压、冠心病者，应做好针对性预防。有家族史的心肌病患者，要尽早做心脏超声，进行筛查。
（汪乐萍张中玄报道）
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不熬夜不喝酒 小伙反复胸痛多次抢救 原是罕见遗传疾病“作祟”

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