经典病例分享【所属科室】神经外科【基本资料】患者

【所属科室】神经外科
【经典病例分享】【基本资料】患者，女， 2岁
【临床资料】患儿拒绝站立、行走半月，起病急，病程短。
【影像图片】
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【影像表现】左侧小脑半球、小脑蚓部以囊性成分为主的巨大囊实性占位病变。 CT平扫密度不均，以低密度为主，肿瘤边界清楚，临近骨质受压变薄，第四脑室受压移位。 MRI平扫：长T1、长T2信号为主，第四脑室受压移位，瘤周水肿不明显， FLAIR序列上实质成份呈不均匀稍高信号， DWI上呈稍低或等信号，增强扫描病灶呈不规则环形强化，壁厚薄不均，内壁凹凸不平。
【病理结果】左侧小脑半球、小脑蚓部巨大囊实性占位——胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
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【本例分析】本例患者为儿童，并没有表现为癫痫症状，可能与发生于小脑半球有关。影像表现为：幕下以囊性成分为主的囊实性占位病变，以低密度为主，肿瘤边界清楚，临近骨质受压变薄，以长T1、长T2信号为主，第四脑室受压移位，瘤周水肿不明显， FLAIR序列上实性成份呈不均匀稍高信号， DWI上呈稍低或等信号，增强扫描病灶呈不规则环形强化，壁厚薄不均，内壁凹凸不平。由于发病部位的不典型，术前正确诊断DNET存在巨大困难。
【病例小结】
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor ,DNET 或DNT) 是神经系统罕见的神经元与神经胶质细胞混合性肿瘤,属WHO分级的Ⅰ级，其发病率占神经上皮肿瘤的0.2%-1.2% 。肿瘤的产生发生在皮层形成的胚胎期，可能起源于软膜下的粒细胞。多见于儿童及20岁以下青少年，病程常较长，平均达10.5年之久，男女之比为2:1 ，长期顽固性癫痫发作，药物治疗无效，一般无颅内压增高症状，神经系统体征阴性。肉眼观多呈结节状，部分可见囊变、钙化和出血，在肿瘤与正常脑组织的交界区常存在皮质发育不良区。镜下DNT表现为星形细胞、少突胶质细胞和神经元构成的、细胞成分分布不均一的多结节状结构，结节内可以发生囊性变。
DNT多发生于幕上皮质，最好发于颞叶， Hnoavar等报道颞叶占80% ，其次为额叶及顶状叶。病变多局限于大脑皮质，部分侵及皮质下白质，其它少见发病部位如小脑、脑干、侧脑室、透明隔、尾状核等。 CT平扫示肿瘤多表现为边界清楚的低密度病灶，可有钙化及囊性变，增强CT肿瘤一般不强化，典型病例骨窗可见临近骨质受压变薄向外隆起，可呈弧形改变。肿瘤内多结节样或假囊性，可见线样分隔；可出现三角征、楔形征。 MRI平扫示病灶以长T1、长T2信号为主，但部分信号较复杂，原因可能与病变内囊变和黏液样物质聚集的程度有关，肿瘤内无坏死成分，可发生多囊状改变，肿瘤无占位效应及瘤周水肿，增强扫描示病变多无明显强化或轻度脑回样强化，也可表现为斑片样或局灶性结节样强化， FLAIR序列上病灶边缘呈不均匀稍高信号， DWI上呈稍低或等信号。