「小脑萎缩」这9类影像征象分别提示哪些疾病,你都知道吗?


来源: 影领学苑
一、十字征(十字面包征)
「小脑萎缩」这9类影像征象分别提示哪些疾病,你都知道吗?
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图 1 MRI T2WI 横断面脑桥的十字形征(中) , MRI T2WI 示桥小脑萎缩及脑桥十字形高信号(右)
1. MRI T2WI 脑桥的十字形异常高信号影 , 脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(横桥纤维)变性 , 而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害 , 脑桥横行纤维和小脑中脚的变性、神经胶质增生使其含水量增加形成十字形高信号 。
2. 常见于多系统萎缩(MSA) 的小脑性共济失调型(MSA-C)黑质纹状体变性(SND) , Shy-Drage 综合症 。 其它如脊髓小脑性共济失调(SCA)、进行性多灶性白质脑病、克雅病等疾病也有类似征象 。 详见掌握脑桥「十字征」看这一篇就够了 。
二、反兔耳征(八字征)
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图 2 颈髓 MRI T2WI 横轴位后索对称性长 T2 信号 , 类似反兔耳(右 2)
病灶在 MRI 上表现为后索与侧索 (主要是后索) 长条状或斑点状等 T1 长 T2 信号 , 以下段颈髓和胸髓常见 , 增强扫描病灶一般无强化 , 少有后索轻度斑点状增强 。 矢状位图像上显示为位于脊髓后部、纵行条带状分布的等或稍长 T1、长 T2 信号 , 而脊髓无明显增粗(上方图像) , 在横轴位图像上病变对称性分布于后索及侧索 , 这种对称性分布具有特征性 。 在 MRI 上后索受累可以表现为圆点征(左 1)、三角征(右 1)、反兔耳征(右 2) , 后索及侧索均受累表现为小字征(左 2) 。
1. 白质病理变化主要是髓鞘内 和间质水肿 。 髓鞘内水肿的有髓纤维内可见髓鞘板层破裂、空泡形成 , 粗大的纤维内髓鞘脱失 , 间质性水肿有时在白质形成裂隙 。 有文献报道 T1WI 增强后病灶无强化或轻度强化 , 可能与疾病的病程有关 , 当髓鞘脱失、胶质增生导致血脑屏障破坏时 , 可以出现强化 。
2. 见于脊髓亚急性联合变性(SCD) , SCD 是维生素 B12 缺乏导致的神经系统变性疾病 , Vit B12 参与核蛋白合成、神经髓鞘生成、类脂质代谢 , 故 Vit B12 缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失变性、肿胀断裂 , 引起轴突变性 , 特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索 。
三、虎眼征
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图 3 MRI T2WI 横断面示苍白球低信号伴其中心点状高信号的虎眼征
1. MRIT2WI 横断面示基底节区苍白球弥漫性 T2 低信号伴其中心或前内部的点状高信号 , 形似虎眼 。 低信号区是由于顺磁性物质铁的 T2 效应所致 , 在病理上对应于铁及色素沉积区 , 由于铁的沉积使局部组织受损 , 神经元坏死轴索肿胀、神经纤维网空泡形成 , 胶质增生水分含量增多;高信号对应于病理上的疏松组织区 , 缺乏铁沉积 。
2. 见于苍白球色素变性综合征(Hdllervorden-Spatz 综合征):铁沉积在苍白球和黑质等部位 。 病变早期局部组织损害但还没有大量铁沉积时 , 形成虎眼征 , 后随着铁沉着的增加 , 最终形成全低信号 。
四、猫头鹰眼征(蛇眼征)
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图 4 脊髓 MRI T2WI 横断面前角高信号的猫头鹰眼征(右上)
由于前角细胞受损 , 脊髓 MRI T2WI 横断面可见前角对称性 T1 低信号 , T2 高信号影(图 4) , 如脊髓梗死时由于灰质前角对缺血最敏感 , 脊髓灰质前角细胞坏死 , 在影像上呈对称性增强的点状信号 , 形似猫头鹰眼故称之为猫头鹰眼征(蛇眼征) 。
可见于脊髓前动脉综合征、肌萎缩型颈椎病 、平山病、桶人综合征、连枷臂综合征等疾病 。