颅内钙化知多少( 四 )

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2.特发性家族性脑血管铁钙质沉着症
也称对称性大脑半球钙化综合症、特发性对称性大脑基底节钙化症、家族性基底节结钙化和Fahr’s综合症，临床上非常少见。 CT平扫表现为双侧基底节区对称性钙化，呈均质很高密度。轻者钙化局限于苍白球、尾状核、壳核和丘脑；严重者大脑半球内皮质下、小脑齿状核和脑回呈弥漫性广泛性钙化。当影像学检查发现基底节及闹内钙化时，应排除甲状旁腺功能低下及其他原因所致基底节钙化的情况下，行家族调查有助于明确Fahr’s病的诊断。

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3.科克因综合症：
又称纹状体小脑钙化伴白质营养不良-侏儒-视网膜变性-耳聋综合征、20-三体综合征、早老症样综合征。为罕见的常染色体隐性遗传性疾病。病理上除脑白质脱髓鞘外，皮质、基底节及小脑有铁和钙质沉积。常于20—30岁死亡。 CT检查可见双侧基底节及其他部位钙化，颅骨和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大，脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状， CT扫描呈低密度MR T2WI呈高信号。
4.神经纤维瘤病：
为源于神经鞘细胞异常导致的多系统损害的常染色体显性遗传病。临床特点：皮肤牛奶、咖啡斑，多在幼年或出生时即可看到。神经纤维瘤病患者大脑半球及小脑半球表面也可钙化，少数情况下室管膜下及基底节亦可发生钙化。
5.基底细胞痣综合征
又称Gorlin’s综合征，本病颅内可发生钙化，常位于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内。
诊断主要结合临床，临床特点：
（1）、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向；
（2）、额部隆起，面容特殊；
（3）、齿源性下颌骨囊中；
（4）、手掌足底角化不良，表现为数毫米直径的红斑样点状凹陷区；
（5）、脊柱侧弯后突，肋骨分叉或发育不良，第四掌骨等骨发育不良。
Ⅳ、外伤后颅内钙化
外伤后导致颅内钙化少见，主要见于慢性硬膜下血肿及硬膜外血肿，钙化多呈条状或环状，分布于原血肿部位，结合病史易于诊断。
上边图为右额顶硬膜下血肿钙化；下图为右额硬膜外血肿钙化。

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Ⅴ、血管性疾病
1.颅内动脉瘤：
颅内动脉瘤并不少见，若动脉瘤形成血栓，动脉瘤璧常出现弧形或环形钙化，这种特殊形态的钙化是CT平扫时确定诊断的重要征象，有时动脉瘤内血栓形成部分也可出现小点状或小片状钙化。