儿童视神经胶质瘤如何治疗？( 二 )

目前，视神经胶质瘤的治疗方法包括随访观察、化疗、放疗和手术。鉴于视神经胶质瘤的病理和遗传多样性，良好的长期生存和功能结果需要多学科的方法。仔细观察和定时干预对这些通常是惰性的肿瘤，特别是在NF-1的情况下，可能是合适和合理的选择。然而，在连续成像扫描中出现症状和/或肿瘤进展的患者应被视为适当选择干预措施的候选者。
由于相当一部分视神经胶质瘤患者也有NF-1 ，因此我们认为讨论目前对这类患者进行筛查的建议是很重要的。 1997年， NIH NF-1视神经胶质瘤工作组概述了NF-1儿童OPG筛查、随访和治疗的建议；Listernick等人于2007年更新了这些最初的建议。最新的建议强调每年进行一次筛查检查，包括视力测试、对视视野测试、色觉、瞳孔反射，以及对8岁以下儿童的眼睑、眼球运动和眼底的评估。虽然对8岁以上患者的筛查时间间隔尚未达成一致，但指南建议每两年进行一次筛查，直到18岁，除非另有证明。此外，指南不建议使用视觉诱发电位作为筛查工具。对于有已知OPG的NF-1儿童，建议在第一年定期进行眼科检查，如果进展不明显，则在以后的检查间隔更长。
视神经胶质瘤需要一种基于手术、化疗和/或放疗组合的个体化治疗方法。因此，管理决策应该在权衡每种治疗的利弊之后，通过多学科团队讨论来做出。多年来， OPG的治疗选择是手术切除，既可以治愈，也可以延长稳定性。然而，在某些情况下，如NF-1患者，它是不鼓励的，因为它不可避免地会导致受累侧失明，并有双侧失明的风险。此外，手术活检已被虚拟诊断取代。因此，手术只应在特定的情况下使用，例如治疗导致严重单侧视觉损害（通常是失明）的病变，并有证据表明其扩展到交叉，从而威胁另一只眼睛的视力。在这里，视神经的裂前切断可以阻止肿瘤向交叉方向发展，从而维持对侧眼睛的视力。在这种情况下，应使用彻底的临床和放射学检查，以确保在外科手术前不会发生交叉。其他情况，包括疼痛性眼球突出，角膜暴露，以及严重视力丧失的畸形眼，也可能需要手术治疗。此外， OPG的显著生长会压迫第三脑室，从而导致脑积水，因此必须对病变部位进行揭穿，以防止进一步的神经损害。
化疗已成为视神经胶质瘤的主要治疗方式。以前，这一方案被建议作为7岁以下儿童的一线治疗。年龄较大的儿童最初接受放疗，因为化疗可以推迟幼儿对放疗的需要，从而为神经心理发育留出时间。然而，自2000年以来，由于避免辐射毒性，化疗成为首选的一线治疗方法，而不论年龄。化疗可以稳定或减轻疾病负担，从而避免神经外科手术和放疗的需要。尽管目前还没有一种理想的化疗药物被确定，但帕克和他的同事们报道了目前长春新碱和卡铂的标准化疗方案，其2年无进展生存率为75% ， 3年时为68% 。替代化疗方案包括硫鸟嘌呤、丙卡巴嗪、洛莫司汀和长春新碱加或不加二溴硫醇，其疗效与经典的卡铂和长春新碱方案相似。替莫唑胺也被证明在50%以上的患者中能稳定病情，且无明显毒性，并且被认为是一线治疗失败的进行性OPG患者的一种选择。此外，最近的一份报告描述了贝伐单抗治疗的部分患者视觉功能的改善。一项对化疗对视觉结果影响的系统回顾发现，只有不到15%的病例表现出改善，而40%的病例表现出恶化。总体而言，研究者得出结论，化疗并不能改善视神经胶质瘤患儿的视觉效果。然而，在接受化疗的NF-1患者中， 72%的患者视力保持稳定或改善， 28%的患者视力下降。研究人员还强调了早期治疗的重要性（即诊断后5个月内开始治疗），以防止出现不可逆的视力损害。