儿童视神经胶质瘤如何治疗？

作者：parpar
今年才7岁的文文突然出现视力模糊，这么小的孩子不该出现这样的情况，而且越发加重。文文父母带着他去医院检查发现患上了视神经胶质瘤。肿瘤已累及脑干，如果不及时治疗，文文很可能会完全失明甚至面临生命危险。视神经胶质瘤到底是什么病，文文父母也是充满疑惑。
视神经胶质瘤约占小儿脑肿瘤的3-5% 。大约75%的这些肿瘤是在生命的前10年被诊断出来的， 60%的患者在5岁之前接受了诊断；发病率不因性别而异。视神经胶质瘤可以影响沿视路的几个解剖区域。肿瘤的大小和程度会影响肿瘤的表现，从单纯的视神经胶质瘤到更大的外生肿瘤，并延伸到下丘脑、垂体、第三脑室和间脑。总的来说， 25%的OPG局限于视盘和神经，而40-75%涉及交叉；在后者中， 33-60%被认为是后部病变，也涉及下丘脑或第三脑室。

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视神经胶质瘤影像及症状表现
【儿童视神经胶质瘤如何治疗？】视神经胶质瘤症状哪些？
视神经胶质瘤患者可能无症状，也可能出现各种症状，这取决于肿瘤的位置。主要表现为眼科症状，包括视力下降或丧失、眼球突出、斜视和眼球震颤；这些症状通常是由肿瘤直接侵袭或压迫导致的视神经通路或间脑受损引起的。非眼科症状可能包括内分泌功能障碍、认知问题和行为障碍。内分泌症状，如性早熟和间脑综合征，表明OPG影响下丘脑中线结构。如果肿瘤阻碍了脑脊液通过第三脑室的流动，也可能出现颅内压升高并伴有脑积水的症状。
偶然发现的视神经胶质瘤通常与1型神经纤维瘤病（NF-1）有关。据报道，在视神经胶质瘤患者中， NF-1的发病率从10%到70%不等；这些病变的大多数患者被认为有NF-1 。与NF-1相关的视神经胶质瘤通常是良性的，可能是多灶性和双侧的，通常见于视神经内。值得注意的是，双侧视神经胶质瘤的存在是NF-1的一个病理学特征，在34.8%的患者中被发现。交叉性胶质瘤很少与NF-1相关；然而，这类肿瘤通常有一个更积极的过程间脑综合征，并典型的进展。
视神经胶质瘤如何治疗？
病理学上，视神经胶质瘤通常被认为是低度恶性的。幼年毛细胞星形细胞瘤是主要的组织学和高级别恶性儿童视神经胶质瘤很少观察到。虽然临床病程的预测很困难，因为自然病程从稳定的疾病到进展，甚至是自然消退。然而，大部分opg表现出惰性，尤其是在NF-1的情况下。然而，肿瘤的进展通常在诊断后2年内可观察到。尽管12岁以后病情进展很少见，但有些患者在青春期可能会失去视力。因此，这些孩子在成年前应该接受仔细的视力监测。