看到树芽征,你能想到哪些疾病?( 二 )


先天性疾病
囊性纤维化
囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传性疾病 , 累及外分泌腺 , 导致唾液腺和汗腺 , 胰腺 , 大肠 , 输精管和气管支气管树分泌异常 。 支气管腔内氯化物输送受阻和钠的过量吸收导致产生厚而干燥的粘液 , 导致粘膜清除能力下降 , 最后粘液堵塞小气道和大气道 , 之后发生细菌感染 。
慢性感染和炎症反应可引起肺损伤 。 最常见的CT表现包括支气管壁增厚 , 支气管扩张或细支气管扩张 , 粘液栓 , 呼气相扫描出现空气潴留 。 大量的支气管分泌物可产生树芽征 , 在病变的早期主要以累及肺上叶 。
卡塔格内综合征(KartagenerSyndrome)
卡塔格内综合征是纤毛运动障碍综合征之一 , 是一种常染色体隐性遗传障碍 , 而纤毛结构和功能的遗传性异常 , 导致纤毛清除粘液功能异常 , 以及慢性感染 。 本病的临床表现为内脏转位、鼻窦炎、和支气管扩张三联征 。 反复性支气管炎、肺炎 , 鼻窦炎等症状从儿童期就有 。 在男性患者中 , 症状可能与精子缺乏活力和不育相关 。
卡塔格内综合征的典型胸部表现包括好发于肺基底段的双侧支气管扩张 。 气道损伤可以延伸到小气道 , 引起细支气管扩张 , 空气潴留 , 和小叶中心结节影 , 产生树芽征 。
特发性疾病
闭塞性细支气管炎
闭塞性细支气管炎 , 也称为缩窄性细支气管炎 , 是一种不可逆的小气道壁纤维化 , 小气道管腔狭窄或闭塞 , 导致慢性气道阻塞 。 最常见的原因包括感染(病毒 , 细菌 , 支原体等) , 吸入有毒烟雾 , 药物治疗(青霉胺或金刚烷胺) , 胶原性血管疾病(类风湿性关节炎 , 尤其在上述治疗后) , 慢性肺移植排斥 , 及骨髓移植并慢性移植物抗宿主病等 。 但是 , 闭塞性细支气管炎经常是特发性的 。 患者通常表现为气促 , 并有气道阻塞的证据 。 CT表现包括支气管壁增厚 , 中央和外周支气管扩张 , 马赛克灌注 , 呼气相扫描出现空气潴留(最敏感的征象) 。 因细支气管管腔堵塞而致的小叶中心结节产生树芽征 (图5) 。
看到树芽征,你能想到哪些疾病?文章插图
图5 闭塞性细支气管炎 。 CT显示右下肺外周广泛的树芽征(箭头)结节很小但边界清晰
弥漫性泛细支气管炎
弥漫性泛细支气管炎是一种原因不明的渐进性炎症性疾病 , 发病地区几乎都在日本和东亚 。 表现为淋巴细胞和浆细胞的管壁浸润 , 黏液和嗜中性白细胞填充受累的细支气管管腔 。 大多数病例为非吸烟者且有慢性鼻窦炎 。 疾病的自然进程是渐进性呼吸衰竭导致肺心病并最终死亡 。 除了由细支气管管壁增厚合并黏液嵌塞表现为树芽征外 , 还可以有结节 , 支气管扩张 , 大囊状影伴近端支气管扩张 , 以及马赛克灌注或空气潴留征等 。
异物吸入
吸入感染的口腔分泌物或其他刺激性物质至细支气管 , 会导致慢性的炎症性反应 。 诱发因素包括咽喉部结构异常 , 食管功能障碍(失弛缓 , 咽下部憩室 , 食管裂孔疝和反流 , 食管癌) , 神经系统缺陷 , 和慢性疾病。 在急性病例中 , 可罹患广泛渗出性细支气管病 , 并引起按吸入物质特点分布的小叶中心结节和树芽征 。
吸入有毒的烟雾和气体会引起肺损害 。 发病急性时 , 可导致肺泡毛细血管破坏 , 随之发生肺水肿 , 支气管炎和细支气管炎 , 并可能伴发肺不张和肺炎 。 慢性发病时 , 可引起闭塞性细支气管炎 。 CT表现包括支气管壁增厚 , 双侧肺实变 , 支气管扩张 , 及树芽征(图6) 。
看到树芽征,你能想到哪些疾病?文章插图
图6 慢性吸入 。 右下肺树芽征(箭头) 。 注意食管裂孔疝 。 结节影随后会融合产生磨玻璃影
免疫缺陷疾病
过敏性支气管肺曲霉病是对气道定植曲霉菌的超敏反应 , 常见于肺气肿和囊性纤维化患者 。 霉菌在近段支气管内增殖 , 作为抗原物质刺激IgE和IgG抗体产生 。 炎症反应导致支气管壁受损 , 中央支气管扩张 , 形成粘液栓 , 粘液栓中含有霉菌和炎症细胞 , 堵塞大气道而形成所谓的指套征 , 病变好发于上叶 , 在胸片中可见 。 小气道受累时引起树芽征(图7A , 7B) 。 小气道病变的间接征象包括马赛克样肺密度衰减和呼气相CT空气潴留 。