嗜酸性肉芽肿性多血管炎的ANCA检测的国际共识( 八 ) .font_s.ios.pgcarticle

EGPA中的MPO-ANCA阴性缺乏HLA关联，并且与IRF1 / IL5和GPA33相关，且心肌病和肺部表现的发生率更高。然而，独自采取的ANCA状态既不灵敏，也不足以识别EGPA的血管炎表型，目前尚不能指导治疗决策。表2中列出的所有建议都得到了很高的共识。只有一名专家对建议5和6投了反对票。
Table 1. 通过IIF或抗原特异性分析法在EGPA患者中确定ANCA阳性的患病率和临床价值。
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注意：显示了可用数据。 *在治疗之前经过测试。 **作者未指出通过IIF和/或ELISA分析的患者人数。因此，表中的数字包括MPO-ANCA / P-ANCA阳性和PR3-ANCA / C-ANCA阳性患者。 ***未报告。以MPO-ANCA阳性和PR3ANCA阳性患者的总和计算。
Table 2. Recommendations for ANCA testing in EGPA
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注意：LoA –协议级别。得分：1 –完全不同意， 2 –不同意， 3 –未定， 4 –同意， 5 –完全同意。
Box 1. 疑似EGPA的ANCA检测适应症
为了确保适当的ANCA检测用于支持EGPA的诊断，如果哮喘、鼻-鼻窦炎和血嗜酸性粒细胞增多症患者有以下一种或多种临床特征，则应要求ANCA检测：
· 发烧，体重减轻，关节痛，肌痛，实验室检测的炎症迹象
· 肺浸润
· 感觉周围神经病变或运动神经病变（包括多发性单神经炎）
· 不明原因的心脏病，如心律失常或左心室功能减退
· 尿肾病沉积物，肌酐升高合并血尿或新发血尿
· 肺泡出血
· 缺血性腹痛和其他不明原因的胃肠疾病· 紫癜或其他皮疹
Fig. 1. EGPA的临床分型和基因特点
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作者：Moiseev S, Bossuyt X, Arimura Y, Blockmans D, Csernok E, Damoiseaux J, Emmi G, Flores-Suárez LF, Hellmich B, Jayne D, Jennette JC, Little MA, Mohammad AJ, Moosig F, Novikov P, Pagnoux C, Radice A, Sada KE, Segelmark M, Shoenfeld Y, Sinico RA, Specks U, Terrier B, Tzioufas AG, Vaglio A, Zhao MH, Cohen Tervaert JW; European EGPA Study Group. International Consensus on ANCA Testing in Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis.Am J Respir Crit Care Med. 2020 Jun 25. doi: 10.1164/rccm.202005-1628SO. Online ahead of print. PMID: 32584187
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本文完
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