结缔组织病相关间质性肺病的早期筛查,对实施规范的病情监测和早期干( 二 )

结缔组织病(CTD)相关间质性肺病(ILD)筛查策略分为两个方面:(1)CTD患者尚未出现明显的ILD相关临床症状时 , 风湿科医生对高危患者进行规律随诊和有效筛查 , 在呼吸科等相关科室的协助下确诊ILD;(2)呼吸科医生对ILD患者的肺外多系统受累表现进行排查 , 完善血清自身抗体谱检测 , 并在风湿科医生的协助下确诊CTD 。 早期筛查CTD相关ILD的意义在于尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微受损的患者 , 通过针对CTD的免疫抑制治疗和针对ILD的抗纤维化治疗 , 有效阻止乃至逆转ILD病变进程 , 最大程度地保护患者的肺功能 。

筛查的对象及随访间隔时间的建议:(1)出现ILD相关临床表现的CTD患者 , 推荐首诊时即开始ILD的筛查 , 并在随后每3~6个月进行随访;(2)虽无ILD表现但为好发ILD的高危CTD患者 , 如皮肤硬化评分高且进展快、伴胃食管反流症状、抗Scl-70抗体阳性的SSc者 , 有长期吸烟史、高滴度抗环瓜氨酸多肽(CCP)抗体阳性的男性类风湿关节炎者 , 伴腺外受累的原发性干燥综合征者 , 抗合成酶抗体阳性的PM/DM者等 。 推荐在首诊及之后每6~12个月进行随访 , CTD病情活动时 , 酌情缩短随访间隔时间;(3)所有拟诊为特发性间质性肺炎(IIP)者 , 推荐在首诊及其后每6~12个月进行随访 。