皮肤有弹性是好,但是如果过度就是病,大概是患有EDS综合征
导语:现在的人们总是在不断的保养中 , 觉得皮肤弹性好特别好 。 当时当皮肤弹性过度的时候 , 便会给人们带来致命的风险 , 人们在日常的生活中要注意自身的变化 , 谨防EDS综合征找你 。
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01EDS综合征的介绍
1、EDS综合征是什么
EDS综合征(Ehlers-Danlossyndrome,EDS综合征)是一种相对少见的遗传性结缔组织病 。 表现为皮肤扩张过度、关节活动过度、组织脆性增加等 。 EDS的发病率一般为1/5000 , 部分类型较少见 。 根据家族史和临床标准 , 可以区分不同类型的肾上腺素(包括累及皮肤、关节、骨骼和血管的程度和性质) , 通常可以作出诊断 。 除了关节过度活动的类型外 , 大多数S型(遗传型)的遗传基础已被确定 , 基因检测可以帮助诊断 。
2、EDS综合征的发病率
显性常染色体遗传在临床确诊患者中 , 大约90%存在着胶原基因突变(COL5A1和COL5A2) 。 约2/3被诊断为黄疸的病人出现了新的变异 , 他们的父母均未患病 。 一般情况下 , 经过典型的黄褐斑治疗 , 黄褐斑的严重性会发生很大变化 , 即老黄褐斑(黄褐斑Ⅰ)和轻黄褐斑(黄褐斑Ⅱ) 。 一般情况下其患病率为1/20,000 , 但是一些轻症患者可能没有被发现 , 因此实际患病率可能更高 。 通常过度活动的关节有大小两种 , 但随着年龄的增长 , 这两种关节会逐渐消失 。
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3、EDS综合征的特征
皮肤病的特征性表现有:柔软呈天鹅绒样(“长毛状”) , 可过度敏感 , 易碎;皮肤易碎 , 在受创伤后立即弹起 , 易破裂;伤口愈合不正常 , 愈合过程缓慢 , 形成较宽的萎缩性瘢痕;易出现瘀斑 。 首要标准:皮肤过度伸展 , 较宽的萎缩性疤痕 , 关节过度活动 。
次级标准:皮肤光滑柔软 , 呈天鹅绒样 , 软疣样假瘤(在组织承压点直径约1-2cm的紫色皮下包块) , 皮下球状物 , 关节过度活动并发症 , 肌张力增高 , 发育迟缓 , 疝 , 脱肛 , 宫颈机能障碍 , 阳性家族史 。
02对EDS综合征的研究
III型前胶原基因突变所致的常染色体显性遗传疾病 , 50%为新生突变 。 COL3A1基因变异较多 , 可引起胶原前变 , 并具有明显的负效应 。
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血管性黄疸可危及生命 , 它与传统黄疸和关节性黄疸最显著的不同之处在于:在没有大关节黄疸的情况下 , 患者血管或黄疸自发性破裂的风险较高 。 但小关节(远端)可能会出现轻微的过度活动 。 血管性黄疸的流行情况目前还不清楚 , 但是根据现有的研究资料估计至少有1/100,000例 , 约占所有黄疸病例的4% 。
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