慢性硬颚溃疡,小心淋巴恶性肿瘤
【慢性硬颚溃疡,小心淋巴恶性肿瘤】淋
巴
肿
瘤
一名50岁女性 , 有鼻塞、慢性鼻炎症状达3年之久 , 并有化脓样鼻涕 , 曾接受抗生素及鼻腔内类固醇治疗 , 但效果不佳 。 后来因为口腔内硬颚及软颚间出现无痛性溃疡 , 并伴随上嘴唇肿大、间歇性发烧以及虚弱困倦等症状至皮肤科求诊 。 经仔细检视后发现 , 该溃疡有大范围基底坏死 , 周边的点状溃疡也有类纤维样分泌物 , 此表现除了常见的感染原因之外 , 另有一少见但重要的鉴别诊断—「恶性肿瘤」 。
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台湾长庚医院
根据此临床臆测展开一系列的血液检验 , 发现该病人有全血球低下的情形 , 此情况极有可能为血球吞噬现象所造成;这是一种由于发炎性细胞激素—包括干扰素(interferon-γ)、介白素(interleukin,IL-12,IL-18)以及甲型肿瘤坏死因子(TNF-α)的上升 , 造成骨髓及其他淋巴器官中一系列的血球吞噬 , 因而临床上表现出全血球减少、发烧、凝血功能异常以及血清铁蛋白上升 。
此血球吞噬现象于特定分型的淋巴癌中为相对常见的表现 。 后续进行侵入性的骨髓切片、淋巴腺切片、乃至于硬颚及软颚组织切片 , 都证实了此病灶为一「淋巴结外自然杀手T细胞淋巴癌」合并血球吞噬现象 。
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淋巴结外自然杀手T细胞淋巴癌在亚裔族群有较高的发生比率 , 于台湾、亚洲以及中南美洲常见 。 肿瘤常位于中轴在线的鼻部组织附近 , 占7成 , 发生原因与亚洲常见的高危险型EB病毒有相当大的关系 。 病人年纪平均为54岁 , 男女比例为2:1 。 早期发现有较高的存活率 , 但5年的整体存活率约3成 。
口腔内硬颚及软颚的坏死表现 , 在临床上有许多需进一步排除的疾病 , 其一即为该病人表现的口腔颏面部致命性肉芽肿 。 数年间 , 该病人辗转于四处求医、用药 , 但因受限于该疾病诊断的困难性 , 虽有症状的间歇缓和 , 却始终无法确立恶性肿瘤的诊断并给予积极治疗 。
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皮肤科医师以一张于病人张口时拍摄的硬颚及软颚患部影像 , 荣获新英格兰医学杂志收录于临床医学影像个案报告专栏
这位病人经长庚医院皮肤科医师展现由局部病灶发现全身性系统疾病的诊断能力 , 以及对病人的细心和用心 , 配合长庚医疗体系多专科之间的通力合作 , 终于正确诊断并给予相对应的治疗 。 令人惋惜的是 , 病人仍于一个月后不敌病魔的摧残而病逝 。
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