脑增生性血管病经典案例分享「值得收藏」

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脑增生性血管病（cerebral proliferative angiopathy, CPA），又叫脑增殖性血管病，是一种罕见的特殊的脑血管畸形，与AVM在结构、形成、临床表现及治疗上都不同。
【临床表现】
45%癫痫、41%头痛、12%进行性神经功能缺损，部分患者表现为类卒中表现及TIA 。
出血少见。但一旦出血，再出血风险极高。
【影像】
弥漫、高度密集的血管网状空间，正常脑组织混杂在异常增生的脑血管之间。常累及整个大脑半球或多个脑叶。
病例1：7岁，男，病程中有左侧肢体活动障碍、精神异常、癫痫。

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病例2：表现为复发性颅内出血的CPA一例。

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该患者在33岁、35岁、37岁、38岁多次颅内出血。分别见下图a、b、c、d：

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【病理特征】
皮质缺血导致内皮细胞增殖和血管形成。
【治疗】
保守治疗，对症治疗（比如抗痫、止痛）。介入治疗（比如目标血管栓塞、外科颅骨钻孔、EDAS血管成形术）对部分患者有益。
参考文献：
Karian V, Rabner J, LeBel A.Cerebral proliferative angiopathy. Pediatr Neurol, 2017, 66: 115-116.
Maekawa H, Terada A, IshiguroT, et al. Recurrent periventricular hemorrhage in cerebral proliferative angiopathy:case report. Interv Neuroradiol, 2018, 24 (6): 713-717.
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