面部红斑宝宝一天癫痫发作60余次 半球离断术为其除病魔


作者:首都医科大学三博脑科医院
生活中时常见到很多婴幼儿都有淡红色的胎记 , 如发生在前额或颈背部 , 一般无需太多治疗 。 近日 , 在首都医科大学三博脑科医院癫痫中心来了一位脸上有一大块葡萄酒色“胎记”的6个月婴儿 , 病情却大不同 。 就是这个葡萄酒色“胎记”却让孩子得了一种罕见的癫痫症 , 一天最高发作60余次 , 哪怕一个充满爱意的轻轻拥抱 , 都可能使她癫痫发作 , 产生痛苦的痉挛 。

面部红斑宝宝一天癫痫发作60余次 半球离断术为其除病魔
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“胎记”揭开癫痫频发的病因
佳佳出生时 , 长得漂亮可爱 , 见了她都忍不住想抱一抱她 。 不过一出生佳佳的面部就有葡萄酒色的胎记 , 一开始家人以为是鲜红斑痣 , 还合计着长大后进行激光治疗 。 2个月大时 , 佳佳突然哭闹频繁 , 还出现了无明显诱因的右手抖动 , 随后右腿及右侧面部出现抖动 , 呼之也不应 。 在当地医院检查后 , 在脑电图检查后 , 诊断为癫痫 , 开始服用抗癫痫药物 , 但发作并未控制住 , 癫痫愈发严重了:发作形式更多变 , 发作时佳佳口唇青紫、口角歪斜 , 面部抽搐 , 右侧肢体抖动 , 身体强直 , 持续数分钟才缓解 。 发作频次也越来越频繁 , 也越来越没有规律 , 有时候一天发作4-5次 , 有时候发作十几次 , 最高时候发作60余次 。 孩子的病情不能再拖延 。 恶疾折磨着孩子的童年 , 也折磨着父母的心 。
后经多方打听 , 他们了解到首都医科大学三博脑科医院癫痫中心在癫痫诊疗上颇有建树 , 特别在术前评估、致痫灶精准定位和手术治疗上引领我国癫痫外科发展 , 不少难治性癫痫患者及家庭也因此受益 。 3月 , 佳佳的父母抱着最后的希望来到首都医科大学三博脑科医院癫痫中心 , 挂了儿童癫痫外科专家 , 癫痫中心外科主任关宇光的专家号 。
关宇光主任仔细询问了孩子的情况 , 整合以往脑电图、头颅CT、磁共振等所有的相关检查结果和影像学检查 , 高度怀疑是脑面血管瘤病引起的癫痫发作 , 建议住院详细检查 。 入院以后 , 关宇光结合病史及相关检查报告 , 确诊为脑面血管瘤、症状性癫痫 , 综合评估左侧大脑位置有异常的脑电波 , 致癫灶与左侧病灶相关 , 左侧大脑组织软化严重 , 充斥着异常血管癫痫灶 , 呈弥漫分布 。

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关宇光主任介绍 , 脑面血管瘤病又称Sturge-weber 综合征 , 多为散发病例 , 是神经皮肤综合征的一种 。 神经皮肤综合征指一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病 , 特别是神经、皮肤和眼睛异常 。 其主要表现为面部血管痣、癫痫发作和智力受损 。 有时有血管瘤对侧偏瘫或青光眼 , 面部血管瘤可为单侧 , 也可为双侧 , 双侧者神经系统受累机会较多;有些患儿出生时仅有面部血管痣表现 , 数月或数年后才出现神经系统症状 。