医生的恶魔,病人的死神!噬血细胞综合征来袭,生死边缘

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) , 又简称“噬血细胞综合征” , 它的出现 , 对医生来说是恶魔 , 对病人来说是死神 。 今天跟随我们的病例 , 去体悟这个医者大战恶魔的曲折故事 。
飞来横"疾"
五月的安徽 , 天刚刚燥热起来 , 劳动节小长假第一天 , 作为公交车司机的30岁的小南也迎来工作“旺季” 。 劳累一天之后 , 他发现自己发烧了 , 打了个寒战 , 穿上长外套 , 匆忙回家量体温 , 竟然有40℃ 。 这大热的天 , 是感冒了吗 , 但他没有头痛、头晕 , 没有胸闷痛、气促 , 也没有恶心、呕吐、腹痛、腹泻 。 自行服用退烧药无用后 , 第二天 , 他就赶快请假去医院检查了:
查血常规示:白细胞2.53x10^9/L , 中性细胞比率73.9% , 红细胞计数3.47x10^12/L , 血红蛋白90g/L , 血小板计数83x10^9/L 。 尿常规蛋白质+ , 大便潜血+ 。
血生化示:白蛋白27.2g/L , 甘油三酯 1.5mmol/L , 谷丙转氨酶 59.4U/L , 谷草转氨酶84.5U/L , 碱性磷酸酶 494U/L , γ-谷氨酰转肽酶101U/L 。 降钙素原2.62ng/ml , 血沉56mm/h, 铁蛋白测定大于2000ng/ml 。
肿瘤指标示:CA125 48.57U/ml 。
腹部彩超示:“肝脾肿大 , 胆囊壁毛糙增厚 , 盆腔积液” 。 心脏彩超未见异常 。
当地医院予抗感染及对症支持治疗2天(具体方案不详) , 但小南的体温仍然没有降下来 。 2018年5月4日 , 转到了上级医院再次检查:
复查血常规:白细胞2.35′109/L , 血小板计数70′109/L , 血红蛋白79g/L , N% 70.2% 。
血生化检查基本同前 。
血疟原虫阴性 , 血弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EBV、结核、肺炎支原体抗体检测均阴性 。
肺CT平扫示“双肺少许炎症伴双侧胸腔少量积液;左肺上叶小结节;肝右叶钙化灶;胆囊炎;右肾小结石;脾稍大;盆腔少量积液” 。
血培养回报示人葡萄球菌人亚种 。
医院考虑“血流感染” , 给予美罗培南+左氧氟沙星抗感染治疗 , 仍有高热 , 且出现咳嗽、咳白色粘痰 , 可咳出 , 症状无明显好转 。
噬血来袭
反复近一周后 , 2018年5月9日 , 小南转诊至外院血液科 。
复查血常规及肝功能较前相仿 , C反应蛋白、降钙素原仍升高 , 铁蛋白>2000ng/ml 。
自身免疫抗体阴性 , G试验>1000pg/ml , 血培养阴性 。
完善骨髓穿刺检查 , 涂片示“血小板减少伴巨核细胞成熟障碍;全片见少量吞噬功能增强的网状细胞” , 骨髓流式未见明显异常 , 骨髓液45种白血病融合基因及相关基因检测均阴性 。 颈部彩超示左侧颈部淋巴结肿大 。
PET-CT示“1.肝脏体积增大 , 两侧颌下、颈部、肝门部、后腹膜多发肿大淋巴结 , 均伴葡萄糖代谢增高 , 考虑血液系统疾病可能 , 建议颈部淋巴结穿刺活检;2.鼻咽部局部葡萄糖代谢增高 , 考虑炎症可能;3.两侧上颌窦炎 , 两侧胸腔积液;肝右后叶钙化灶 , 脾大 , 胆囊结石可能 , 右肾小结石;腹盆腔积液” 。
当地医院结合他的病史及辅助检查 , 考虑“噬血细胞综合征” , 血液肿瘤不能排除 。 为排除常见的一些感染 , 当地医院先后给予比阿培南、莫西沙星、万古霉素、头孢哌酮他唑巴坦抗感染 , 效果不佳 。 期间又加了激素及免疫抑制剂抗炎(5.15予甲强龙40mg q12h , 5.19予甲强龙40mg q8h, 5.22予地塞米松 10mg q12h , 5.25予环孢素125mg bid)及其他对症支持治疗 。 使用激素1周后 , 小南觉得体温好转了几天 , 但不久就再次发热 , 每日最高可达 38℃左右 , 仍有咳嗽咳痰 , 且三系仍进行性下降 , 病情危重 。
追踪嫌疑
2018年5月31日 , 小南因再次高热求医到华山医院 , 先至急诊 , 复查血常规示:白细胞0.45x10^9/L , 血小板计数15x10^9/L , 血红蛋白67g/L , 红细胞计数2.64x10^12/L 。 考虑为“发热待查;噬血细胞综合征” , 病情十分危险 , 当即收入华山医院感染科张继明教授组里治疗 。