肺动脉|这个全身性疾病会引发系统性硬化,导致心肾肺消化道等器官受损( 二 )


6.心脏 。 包括心包、心肌、心脏传导系统病变 , 与心肌纤维化有关 。 最常见的为缓慢发展的无症状心包积液 。 心肌受损多见于弥漫皮肤型 , 表现为呼吸困难、心肌、心前区痛等 。
7.肾 。 肾脏损害多见于弥漫型的早期 , 表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、内生肌酐清除率下降等 。 有时可出现急进性恶性高血压和(或)急性肾衰竭 , 均称为硬皮病肾危象 。
8.其他 。 本病可伴有眼干和(或)口干症状 。 神经系统受累多见于局限型 , 包括三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病等 。
系统性硬化症的几种类型1.弥漫皮肤型SSc 。 特点为皮肤纤维化 。 除累及肢体远端和近端、面部和颈部外 , 尚可累及胸部和腹部皮肤 。
2.局限皮肤型SSc 。 特点为皮肤病变局限于肘(膝)的远端 , 可有颜面和颈部受累 , 该型进展慢 。 CERST综合征为本病的一种特殊类型 , 表现为软组织钙化、雷诺现象、食管运动功能障碍、硬指及毛细血管扩张;抗着丝点抗体(ACA)阳性率高 。
3.无皮肤硬化的SSc 。具有SSc的雷诺现象、特征性的内脏器官表现和血清学异常 , 但临床无皮肤硬化的现象 。
4.硬皮病重叠综合症 。上述3中情况中的任意一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多肌炎/皮肌炎同时出现 。 常见PM-Scl、抗U1RNP抗体阳性 。
5.未分化SSc 。 具有雷诺现象 , 并伴有SSc的某些临床和(或)血清学特点 , 但无SSc的皮肤增厚 。