急危重症齐大夫|写给每一位有心肌病的人，心肌病：一种让人窒息的心脏病今天我们聊一类大家不算很清楚的心脏疾

今天我们聊一类大家不算很清楚的心脏疾病，就算是得了这种疾病也可能不太理解的一类疾病——心肌病。
很多病人喜欢用心脏病来称呼冠心病，这其实是不对的，冠心病仅仅是指跟心脏上的冠状动脉粥样硬化相关的心脏病，而心脏病的范畴则更大。（心脏病=冠心病+心肌病+心律失常+心力衰竭+心肌炎+各种导致心脏功能异常的疾病）
心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。而由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。
而心肌病往往也会涉及到心脏瓣膜的相关问题，这就像家里的墙和门的关系，如果靠近门的墙裂了，这个门就有可能关不严或者打不开。

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在临床医学当中，心肌病是一个很大的范畴，咱们得从分类说起
心肌病的类型很多，目前的分类具体如下：（1）遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT间期综合征、Brugada综合征、短QT间期综合征、儿茶酚胺敏感室速等）。
（2）混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。
（3）获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。第9版病理学认为克山病已被列入特异性心肌病的分类，因而按照9版病理学的最新说法。
（4）孤立性心肌病

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临床上以扩张、限制性、肥厚性心肌病最为常见，咱们从病理上具体看看怎么回事
一、扩张型心肌病的病理变化主要表现为心脏扩大，并有一定程度心肌肥厚。肉眼观，心脏重量增加可达500～800g ，两侧心腔明显扩张，心室壁略厚或正常（离心性肥大），心尖部室壁常呈钝圆形；二尖瓣、三尖瓣可因心室扩张致关闭不全；心内膜增厚，常见附壁血栓。
二、限制型心肌病（又称心内膜心肌纤维化）以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征。肉眼观，心腔狭窄，心内膜及心内膜下纤维性增厚，以心尖部为重。镜下观，心内膜纤维化，可发生玻璃样变性和钙化，伴有附壁血栓形成。
三、肥厚型心肌病特征性的变化是非对称性室间隔肥厚。肉眼观，心脏增大、重量增加，两侧心室壁肥厚、室间隔厚度/左心室壁游离侧＞1.3 ，并明显突向左心室，心室腔及左心室流出道狭窄。由于收缩期二尖瓣向前移动与室间隔左侧心内膜接触，可引起二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。

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其实，心肌病从一定程度上来说已经脱离了心脏病本身，因为从病因的角度上来说，他属于免疫相关性疾病，只是靶器官在心脏，攻击对象是心脏而已。
心肌病最终的结局都是心衰、猝死，病人的生活生活质量很差。治疗方案除了心脏移植没有特别有效的方案，平时的治疗主要以抗心衰、控制高危因素、解决其他能加重心脏负担的疾病为主。
病人本身要注意避免剧烈活动，避免感冒等问题，别的，就真的没有办法了。
后记：
齐大夫经常会做一些疾病的总结，但是这么多年来也越来越感受到，很多时候我们对疾病的治疗是无能为力的，就像经常有病人问我最好的急救药是什么，什么病该怎么治之类的问题，其实，那有什么最好，不得病就是最好，得了病，怎么样都不好，所谓的好，仅仅是无奈之举。