30岁年轻女性的肚子变大了,究竟是谁的“错”?


30岁的李女士最近总觉得腹胀 , 浑身无力 , 她认为只是最近吃得不合适 , 自己找了些胃药来吃 , 没想到不仅没有作用 , 而且肚子也开始变大了!难道是“怀孕”了?可是自己分明还没有男友啊!在家人的陪同下 , 李女士到医院做了检查 , 真的是“不查不知道 , 一查吓一跳”——李女士的肝脏上已经长满了大小不等的“肿瘤” , 还有了腹水 , 难怪肚子一天比一天大 , 像“怀胎九月”一样 。 那么李女士到底得了什么奇怪的病呢?

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一、你有没有听说过“神经内分泌肿瘤”?
使用苹果手机的“果粉”应该都知道乔布斯是谁吧!乔布斯虽然富可敌国 , 但是依然挡不住疾病的侵蚀 , 即使做了好几次手术 , 甚至肝移植 , 也于事无补 , 早早就撒手人寰 , 他得的病就是和李女士一样——神经内分泌肿瘤 。 这种肿瘤常来自于胰腺 , 但在肝脏上“开花结果” , 这是由于胰腺来源的神经内分泌肿瘤容易出现肝转移 , 因此常因为先发现肝脏肿瘤 , 然后才确诊是从胰腺肿瘤转移过来的 。

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神经内分泌肿瘤是一类相对少见的肿瘤 , 而胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm , pNEN)的发病率逐年上升 , pNEN起病隐匿 , 不容易早期发现 , 有的生长非常缓慢 , 有的则快速增大 , 甚至早期就发生转移 。 近年来才对这种疾病有了较为深刻的认识 , 肿瘤生长和激素分泌功能等有一定相关性 , 预后存在较大差异 , 现代医学对其诊断与治疗水平都有了显著提升 。
二、胰腺神经内分泌肿瘤离大家遥远吗?
和一些常见的恶性肿瘤 , 比如肺癌、肝癌、胃癌、结肠癌相比 , pNEN的病例数量要少得多 , 比如在美国的年发病率约为0.8/10万人 , 在日本约为1.27/10万人 。 在我国 , pNEN高发年龄为40~70岁 , 多数病人初诊时无症状(约69.6%) , 有功能的pNEN(约34.4%)以胰岛素瘤为主(约94.8%) , 还包括生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、产生5?羟色胺的神经内分泌瘤、产生促肾上腺皮质激素(adrenocor-ticotropic hormone , ACTH)的神经内分泌瘤、产生促肾上腺皮质激素释放激素的神经内分泌瘤等 。 主要症状包括低血糖、高血糖、皮肤坏死游走性红斑、多发性消化性溃疡、腹泻、低钾血症等 。

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按照肿瘤的生物学特性和有无侵袭性 , 胰腺神经内分泌瘤(pancreatic neuroendocrine tumor , pNET)又可分为G1、G2和G3级肿瘤 , 其发生率分别约为49.2%、45.7%和5.1% , G3是恶性程度相当高的一种 。