专家答疑：“先心修补术后为什么还会出现肺动脉高压？”等( 二 )

对于初始接受治疗的肺动脉高压患者，如果处于低危或中危状态，建议起始联合不同通路的靶向药物治疗，即一开始就服用两种或以上的靶向药。如果患者初治时已经处于高危状态了，起始联合应包括静脉前列环素类靶向药物治疗。
对于经治肺动脉高压患者，如果仍未达到低危状态，需进行序贯联合治疗，也就是在原来的用药基础上增加1—2种靶向药。

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肺动脉高压患者的病情和病因有很大区别。如果患者在三联用药后头疼严重，且症状没有改善，建议及时与肺动脉高压专科医生进行线下或者线上的咨询、沟通，让医生根据你的详细病史、用药情况，给予具体的专业指示。
问题4
服用靶向药物会引起咯血吗？咯血期间，药物需要减量吗？
答肺动脉高压靶向药物主要副作用包括：头痛、面红、外周水肿、低血压、转氨酶升高、贫血以及消化道症状、肌痛、视觉障碍等；咯血不属于常见副作用。
肺动脉高压患者咯血的主要原因包括：肺动脉高压疾病本身及其并发症（包括凝血纤溶功能异常），机体代偿性体循环血管扩张伴压力增加，服用抗凝药物以及合并其他出血性疾病等。在寒冷的冬季，咯血风险也会增高。
因此，肺动脉高压患者咯血原因多种多样，不能一概而论，需要专业的医生根据临床实际情况综合判断。如果原本不咯血，突然出现了咯血症状的话，建议患者及时到肺动脉高压专业中心就诊，不建议自行减量服药。
问题5
有心衰但是没有浮肿，请问还需要每天规律服用利尿药吗？
答肺动脉高压并发心衰的患者可能出现浮肿，但是，浮肿并不是肺动脉高压并发心衰的必需条件或唯一表现。
肺动脉高压患者如果已经并发心衰，那么为了积极控制心衰，无论是否出现浮肿，都需要每天规律服用利尿剂，以减少心脏容量负荷。值得指出的是，关于利尿药物的种类、剂量、服用时间等，建议由专业的医生调整和指导。
系统性红斑狼疮引起的肺动脉高压，有手术治疗的可能吗？
答系统性红斑狼疮相关肺动脉高压治疗的终极目标是最大程度地改善患者的预后，提高患者的生活质量；短期目标是延长临床恶化时间。
我国在结缔组织疾病相关肺动脉高压治疗领域率先提出“双重达标治疗”的治疗理念，即系统性红斑狼疮达到病情缓解（非活动状态），同时肺动脉高压达到低危状态，强调系统性红斑狼疮免疫抑制治疗与肺动脉高压靶向药物治疗并重和临床实践个体化原则。
经过规范双重达标治疗，大部分患者的病情可以得到控制。因此，狼疮合并肺动脉高压患者的首选是药物治疗，而不是手术治疗。而对于少数经充分联合药物治疗仍疗效不佳的患者，则建议到专业中心评估肺移植术和球囊扩张房间隔造口术的可能。