专家答疑：“先心修补术后为什么还会出现肺动脉高压？”等

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本期专家顾问
上海市东方医院（同济大学附属东方医院）呼吸与危重症医学科副主任，主任医师，医学博士，博士研究生导师，中华医学会呼吸病学专科分会肺栓塞与肺血管病学组副组长，中国医师协会呼吸分会肺栓塞与肺血管病工作委员会副主任委员，中国生理学会血栓与止血专业委员会委员。从事呼吸与危重症医学科临床一线工作近30年，擅长肺血栓栓塞症、深静脉血栓形成、肺动脉高压、肺血管炎以及结缔组织相关肺疾病早期诊断和规范治疗以及康复随访。主持国家科技部项目子课题4项、省自然科学基金和市科技局项目各1项，获中华医学会二等奖、省科技进步三等奖、市科技进步二等奖各1项，参编著作8部，指南4部，发表文章50余篇（SCI收录10余篇）。
问题1
先天性心脏病接受修补手术后，为何还会出现肺动脉高压？
答先天性心脏病是我国肺动脉高压最常见的原因，根据血流动力学特点，先天性心脏病相关肺动脉高压分为动力型和阻力型。
动力型肺动脉高压：患者存在肺动脉高压，但肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后肺动脉压力可降至正常。
阻力型肺动脉高压：肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者肺动脉压力不能降至正常，甚至反而升高，出现术后持续肺动脉高压。
因此，先天性心脏病并发肺动脉高压的分型、手术适应证和长期预后等均需要专业的医生来评估和管理。
问题2
服药之后，压力没降，是不是药物没有效果？医生是如何评价药物有没有效果的？
答首先请大家明确：肺动脉压力的高低不是评价疾病严重程度和药物疗效的指标。这是因为：目前尚无单个指标能准确判断病情、评估预后或充当治疗目标。
那么，医生是如何评价药物有没有效果的？
医生采用综合评估的方法，包括患者临床表现、WHO功能分级、6分钟步行距离、心肺运动试验、超声心动图、心脏核磁共振、血流动力学以及血清生物学标志物等多项检查指标。
所以，单一个肺动脉压力指标不能断定药物对你没有效果，需要根据多项检查指标来综合评估才能判断。
问题3
三联用药一定好吗？很多三联用药的病友服药后头疼得要命，症状也没有任何改善，这种情况是否还要三联用药？
答为什么需要三联用药？原因在于，肺动脉高压属于进展性疾病，尽早达标治疗可以改善患者预后，明显降低不良事件风险；而延迟达标治疗可能会影响患者的长期预后。
因此，建议肺动脉高压患者起始联合治疗，尽早达标。