【衡道丨干货】从「星形细胞瘤」到「胶质母细胞瘤」(上)( 三 )


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室管膜是脑室系统的内衬上皮 , 不同区域之间表现不同 , 从粗壮的纤毛柱状上皮(如上图)至近似鳞样的扁平立方上皮(如下图) 。 解剖部位不同 , 功能也不尽相同 , 纤毛的相对丰富程度和室管膜的高度也不同 。

【衡道丨干货】从「星形细胞瘤」到「胶质母细胞瘤」(上)
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室管膜下板(如下图):是指紧邻室管膜细胞下方的少细胞性胶原带 , 其内的胶质细胞单个散在或小簇状分布 。 室管膜下瘤起源于室管膜和室管膜下板的胶质细胞 。
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室管膜菊形团(如下图):整个神经轴的脑室的室管膜下方均可能见到成簇的室管膜菊形团 。 手术标本中也可以看到 , 不要误判为是疾病的证据 。

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室管膜下瘤(WHO I级)定义:

生长缓慢的良性肿瘤 , 位于脑室壁 , 从状胶质瘤细胞包埋在丰富的纤维基质中 , 常伴微囊形成 。
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大体:
肿瘤表现为大小不一的质硬结节 , 突入脑室腔 。 大多数病例 , 肿瘤大小不超过1-2cm 。 脑室内和脊髓内的室管膜下瘤界限清楚 。 发生在第四脑室的室管膜下瘤可压迫脑干(上图为脑室立体图) 。

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镜下:

室管膜下瘤(如上图)的形态特点为形态一致的 , 簇状分布的 , 细胞核埋入室管膜下板的纤维基质中 , 常伴小囊腔形成(如下图) , 特别是侧脑室病变 。 核分裂象偶见或缺如 。 MIB-1增殖指数<1% , 免疫组化GFAP常阳性 , 但强弱不等 。
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预后:
室管膜下瘤预后好 , 大脑和脊髓的室管膜下瘤手术可治愈 , 不完全切除可复发 。
黏液乳头型室管膜瘤(WHO I级)定义:
黏液乳头型室管膜瘤是生长缓慢的胶质瘤 , 好发于年轻人 , 几乎毫无例外地位于脊髓圆锥 , 马尾和终丝 。 组织学以肿瘤细胞围绕血管黏液样间质轴心排列成乳头状结构为特点 。

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大体:

(如上图)黏液乳头型室管膜瘤表现为分叶状 , 质软 , 色灰的肿块 , 常有包膜 , 无浸润性 。
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镜下:
立方到长梭形的瘤细胞乳头放射状排列在血管间质轴心周围(如上图) 。 黏液聚积在血管与瘤细胞之间和微囊内(如下图) 。