藏在恶性高血压背后的谜团，全球报道不到10例，被停刀的手术在这成功实施浙江的陆先生体检时发现肾脏上有一个“

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浙江的陆先生体检时发现肾脏上有一个“占位” ，来上海某医院时，被确诊为肾脏肿瘤，在手术麻醉时，陆先生血压突然飙升到了200mmHg ，被当即停刀，无奈地下了手术台。医生怀疑患者有嗜铬细胞瘤的可能性，建议患者到上海瑞金医院就诊。
瑞金医院内分泌代谢病科王卫庆主任表示，嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，发病隐匿，以血压剧烈变化为特点。通常会位于肾上腺，也有少部分来源于其他部位，被称为副神经节瘤， “不同的病因意味着不同的治疗手段和不同的预后，所以必须要明确病因。 ”
【藏在恶性高血压背后的谜团，全球报道不到10例，被停刀的手术在这成功实施】揭开谜底，全球不到10例
经过瑞金医院内分泌研究所的检查，显示陆先生的MNS指标异常增高，是正常人的60倍以上，提示陆先生体内存在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，肿瘤释放了大量儿茶酚胺进入全身血液循环系统，使陆先生患上了恶性高血压，陆先生的心功能也因此受到了中度损伤。
郁闷的陆先生在病房向医生袒露，自己是一名船员，平日里没少干体力活，虽然偶尔也有些气喘，但没引起足够重视。
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激素测定仅仅是"破案"的第一步，在嗜铬细胞瘤发生最常见的肾上腺影像学中却并没有发现异常，这并不符合常识。内分泌科为陆先生进一步进行了心脏超声和嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的特异性影像学检查项目：131I-MIBG SPECT显像和68Ga-DOTATETE PET/CT显像。
两项检查中均看到心脏部位有异常放射性浓聚，这难道是罕见的心脏副神经节瘤？
心脏内科方跃华主任医师和核医学科张一帆主任医师会诊意见，该患者心脏副神经节瘤的可能性较大。
瑞金医院多学科MDT讨论进一步给陆先生完善了心脏MRI ，冠脉CTA并重建分析肿瘤血供及易感基因检测。让医生诧异的是：陆先生真的是心脏位置的副神经节瘤，且肿瘤血供来自心脏左回旋支。更吃惊的是，陆先生还存在一个嗜铬细胞瘤罕见基因突变，该突变引起心脏副神经节瘤至今为止全球报道不到10例。
多次的MDT讨论，为进一步治疗打下了基础。
多学科协作， “保驾”患者手术
在内分泌代谢科一个多月的侦查下，总算找到了病因和来源，也为手术彻底切除肿瘤赢得了时机。陆先生坚定了决心， “既然得了这个病，就听医生的了，我想要活命。 ”
一支精英队伍迅速集结。内分泌代谢病科、心脏外科、心脏内科、麻醉科等全院多学科为陆先生进行了多次缜密地多学科讨论，最终确定了陆先生的手术治疗方案。
心脏肿瘤原本手术风险就高，再加上这个瘤一碰就会高血压，风险更加高，为了对手术做好万全准备，心外科医生特地每天到内分泌科联合查房，以期对患者情况做到了如指掌。
团队合作， 3小时完成手术
副神经节瘤会造成术中血压剧烈波动，大大增加麻醉风险，而心脏副神经节瘤对外科医生和麻醉医生的挑战更大。没有精准的手术技术及强大的麻醉力量支持，手术很难顺利进行。
早在2007年，瑞金医院就成功手术治愈1例心脏副神经节瘤患者，瑞金医院麻醉科很早就提出了"麻醉容量扩充理论" ，以减小手术中血压波动对患者造成的生命危险。
这个手术对麻醉的要求非常高。 2020年12月15日，麻醉科张富军主任团队为患者实施麻醉， “一分钟也不能坐下来，必须分分秒秒根据手术操作和血压情况，随时给予降压药或者升压药” ，张富军说。凭着丰富的疑难疾病麻醉经验，充分的麻醉准备，严密的动脉压监测，及时调整麻醉方案，确保手术安全。