《ACC/AHA 优化肥厚型心肌病临床管理》主要观点《ACC/AHA优化肥厚型心肌病临床管理》

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【《ACC/AHA 优化肥厚型心肌病临床管理》主要观点】《 ACC/AHA 优化肥厚型心肌病临床管理》主要观点2020年11月，美国心脏协会（ AHA）/美国心脏病学会（ ACC）联合发布了肥厚型心肌病（ HCM）患者诊断和治疗指南，与2011年指南不同的是，新指南强调对 HCM 患者的管理实行共同决策，根据患者的意愿实施个体化管理。以下是 HCM 患者管理指南的主要观点。 1、建议对 HCM 患者管理的各个方面进行共同决策，包括所有的检测及治疗方案，如基因检测、身体活动、生活方式和治疗选择。 2、对于病情复杂的 HCM 患者，应考虑将患者转诊至专业水平较高的 HCM 中心。 3、所有 HCM 患者的初步诊断评估应包括全面的体格检查和三代家族史，评估与 HCM 表型相关的临床特征。 4、建议 HCM 患者进行初始心电图和 24~48 h 动态心电图监测，然后每 1~2 年进行一次心电图监测。出现心悸或头晕的患者，建议延长监测时间，因为只有在监测时出现症状才具有诊断性。 5、对于所有疑似 HCM 的患者，建议进行经胸超声心动图检查。如果静息状态下左心室流出道（ LVOT）压力阶差＜ 50 mm Hg（ 1 mm Hg=0.133 kPa），应进行激发试验。对于没有诱发出压力阶差的症状性 HCM 患者，应进行运动超声心动图检查。对于临床稳定的 HCM 患者，应考虑每 1~2 年监测一次超声心动图，以评估肥大、梗阻和心功能的变化程度。 6、对于 HCM 患者，如果怀疑其他诊断（如浸润性疾病 / 累积病）、超声心动图无法确定、需要进行心脏性猝死的风险分层、患者可能需要选择室间隔减容术时，应行心脏磁共振成像检查。 7、对于有心肌缺血症状的 HCM 患者，应考虑 CT 或冠状动脉造影。在手术切除肥厚心肌前，应进行有创或 CT 血管造影。对于适合室间隔减容术治疗，但无创检查不能确定是否存在 LVOT 梗阻的患者，建议进行有创血流动力学评估。 8、 HCM 患者应进行基因检测，以明确遗传基础并进行家族筛查，还应对患者进行检测前后的遗传咨询。对于意义不明的基因突变患者，可能需要对家庭成员进行检测，因此建议对检测结果进行连续重新评估，以确定变异的重新分类。还应提供妊娠前和分娩前生殖和遗传咨询。 9、对于 HCM 患者的一级亲属，临床筛查应包括初评时的心电图和经胸超声心动图，然后根据其年龄或临床状态变化定期随访，青少年 1~2 年随访一次，成年人 3~5 年随访一次。如果先证者在基因检测上有致病或可能致病的变异，应提供级联基因检测。对于级联基因检测阴性的亲属，不建议再进行额外临床筛查。 10、对于心脏骤停或持续性室性心动过速（ VT）的 HCM 患者，单腔经静脉或皮下植入式心律转复除颤器（ ICD）植入为Ⅰ 类推荐。对于左心室肥厚≥ 30 mm、疑似心源性晕厥史、左心室心尖部动脉瘤、射血分数 < 50% 的收缩功能障碍或 HCM 猝死家族史的患者，ICD 为Ⅱ a 类建议。对于没有这些危险因素的患者，不应植入 ICD ，尤其是对于仅为了参加田径运动的人群。（原文见：）