湖南省人民医院健康医线|医生为她“架梁”扩胸，11岁女孩罕见畸形无法呼吸湖南衡阳11岁的女孩阳阳（化名）因为罕

湖南衡阳11岁的女孩阳阳（化名）因为罕见的先天性疾病，脊柱向前挤压胸腔，让她难以呼吸，只能依赖呼吸机生存，若不手术治疗，将有生命危险。湖南省人民医院儿科、心胸外科等多科专家联手，为阳阳实施了手术治疗，通过3D打印建立模型，开胸置入钛板为其重塑胸廓形态，如同为塌陷的房屋重新“架梁” ，最终为孩子赢得了生机。据了解，国内外尚无此手术相关文献报道。

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CT结果显示阳阳的气管被压迫到只有1mm的间隙
拥有一双漂亮大眼睛、皮肤白皙的阳阳原本和其他孩子一样生活、学习，但天有不测风云，阳阳出现了脊柱内陷、呼吸费力、心跳加快的症状，为得到治疗，家人带着她辗转全国各地医院求诊。 “孩子2017年的时候就有症状，当时佩戴了脊柱侧弯的矫正模具，但效果不好，后面情况越来越严重，连正常行走都很费力，体重也掉到同龄孩子的一半。 ”阳阳的奶奶介绍。 2020年3月，家人带阳阳来到了湖南省人民医院儿童医学中心，孩子最终被确诊为窒息性胸廓发育不良。

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阳阳背部明显的凹陷
“这是一种先天性疾病，孩子小的时候症状不明显，但随着年龄增长，病情发展，症状就会显现出来。 ”儿童医学中心主任钟礼立介绍，窒息性胸廓发育不良比较少见，发病率在10万~30万分之一，而阳阳属于3a型，是该病最严重的一种分型，世界罕见。到目前为止，世界上只有3例类似的报道。而且之前的3例年龄比较大，没有做手术治疗，都已经死亡。阳阳入院时，也已经出现呼吸衰竭，有严重的肺动脉高压，只能依赖呼吸机呼吸，情况危急。

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手术团队为阳阳进行手术
“孩子的脊柱向前挤压，脊柱和胸骨间距不到2CM ，胸廓压迫肺、气道、心脏大血管，加上右锁骨下动脉畸形绕到了气管后面，双向的压迫使得气管被压得只有一条缝，如果不手术治疗，会有生命危险。 ”心胸外科副主任医师张志功表示。通过儿科、心胸外科、麻醉科、小儿骨科、放射科、呼吸内科多科合作，心胸外科周文武主任医师、张志功副主任医师通过3D打印模型反复模拟手术，最终为阳阳实施了胸廓成型及胸大肌肌瓣成形+支气管纤支镜检查，开胸置入钛板将孩子的胸廓形态重塑，并将迷走动脉离断后重新吻合，再进行了气管悬吊，压迫阳阳气管的因素充分解除，术后阳阳经过恢复治疗终于脱离了呼吸机，正进行呼吸康复。

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不善言辞的阳阳画了一幅画感谢医生

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六一儿童节，阳阳收到儿科的节日礼物
“阳阳的胸腔就像一个屋顶塌陷了的房子，手术就是为‘房子’重新架梁，从胸廓那一面撑开让房子的空间变大，缓解呼吸系统、心脏等受到的压迫，手术的难度大、风险高。 ”张志功副主任医师介绍。

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钟礼立主任接受媒体采访

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张志功副主任医师接受媒体采访
钟礼立主任提醒，如同长歪的小树需要从小就扶正，孩子如果有骨骼发育异常应该尽早治疗，在小孩骨头还有再塑形潜能的时候就进行矫正，治疗方式和治疗效果都会较好。家长们一旦发现孩子身体异常，应该尽早带孩子到专科治疗。