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脂肪肉瘤我们可能都不陌生,但长在胸腔内的巨大脂肪肉瘤我们可能就少见了,近日,胸外科收治一名发现纵膈脂肪肉瘤的4年多的患者,患者主诉近一年体重下降约10斤,并伴有进食哽咽感,进流质饮食通畅,伴有烧心反酸,后行入院CT检查发现后纵膈占位,考虑脂肪肉瘤,询问患者于2017年行“前纵膈脂肪肉瘤切除术”;完善各项术前检查后,给予在全麻下行“开胸后纵膈脂肪肉瘤切除术”,术后给予相应常规护理。
脂肪肉瘤为恶性间叶性肿瘤中较常见的一种,纵膈脂肪肉瘤多来源于退化的胸腺组织或纵膈胸膜脂肪组织。后纵隔脂肪肉瘤是后纵隔中非常罕见的疾病,目前各种报道中后纵隔脂肪肉瘤不足200例,不及纵隔肿瘤的1%。脂肪肉瘤多发部位为下肢(75%)、腹膜后腔,发生在纵膈极为罕见,占所有脂肪肉瘤的2.7%。
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纵膈脂肪肉瘤多见于成年人,儿童少见,男性高于女性。可发生于纵膈的任何部位,肿瘤发现时比较大,巨大的肿瘤临床以胸闷、气短为主要表现。
后纵隔脂肪肉瘤因为肿瘤体积较大且纵隔空间小(本例为9cm×7cm×6cm)或侵犯纵隔内的重要结构,如心脏、气管、支气管、食道等,可导致临床症状,如胸痛、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等。后纵隔脂肪肉瘤的X片无特异性表现,一般显示纵隔增宽。胸部CT可见肿瘤脂肪密度影,密度不均,CT值约为-50~-150,还可见液化坏死。
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鉴别诊断为:脂肪瘤、胸腺脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、生殖细胞瘤。脂肪肉瘤以体积大和组织学亚型多为特点,且与临床症状和预后密切相关。WHO将脂肪肉瘤分为5种:①分化良好型,②去分化型(即本例),③粘液型,④圆形细胞型,⑤多形型。其中去分化型和多形型脂肪肉瘤预后较差。
【 纵隔|一种罕见的纵膈巨大脂肪肉瘤!】 手术治疗是后纵隔脂肪肉瘤较理想的治疗方法。化疗和放疗效果差,多用于手术后辅助治疗。脂肪肉瘤容易复发,尤其是首次病发后6月内。需要坚持随诊,预防复发。
(胸部外科 檀学兵)
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