血管外科|广州医生用全球独创术式为罕见先心病患者“拆弹” 综合诊所|河北大学|诊所|河北

新快报讯人体冠状动脉的正常发育，必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，与其它血管形成心肌内血管丛交通；而今年 45 岁的刘女士，她的左冠状动脉竟起源于肺动脉，这是一种罕见的先天性冠状动脉畸形，如不及时手术矫正，猝死发生率极高。

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日前，中山大学孙逸仙纪念医院心血管外科一区主任杨艳旗教授团队在心血管内科、心脏超声室、放射科、麻醉科、手术室等科室的密切配合下，采用全球独创的全新手术方式，成功为刘女士进行冠脉左主干解剖重建，恢复冠状动脉及心肺大血管正常生理和解剖结构。刘女士术后恢复良好，顺利出院。
查阅全球几十篇文献寻找治疗线索
杨艳旗教授表示，先天性冠状动脉畸形，发生率为三十万分之一，如未及时诊断和治疗，90% 的婴幼儿患者成活不超过一年。婴幼儿期多表现为心力衰竭，极少数患者可平安渡过儿童时期，长大成人；所以成年患者更是罕见，这类患者首发症状为猝死，一旦发病就十分凶险。

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从医 30 多年的杨艳旗，也是第一次碰上刘女士这样的患者，中山大学孙逸仙纪念医院历史上也是首次确诊这一例患者。
因该病例极为罕见，尚无成熟和公认的治疗方案作为参考。如何选择最佳手术方法为刘女士矫正血管走向的畸形？作为瑞典及欧共体心胸外科专科医师执照持有者、瑞典林雪平大学专家级医师并获终身职位者的杨艳旗，心里一下也没有底。因此，手术前，他和心血管外科副教授曾宽及团队查阅了全球范围内发表的几十篇相关文献，但发现既往报道过的手术方式应用在刘女士身上都存在不同弊端。
手绘 10 多张解剖图画出全球独创术式

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" 当然，过河还需摸石头，查阅文献还是给了我们许多思路。" 杨艳旗表示，为制定安全有效的治疗方案，该病例在由中华医学会心电生理和起搏分会候任主任委员、广东省医学会心血管病学分会主任委员、中山大学孙逸仙纪念医院心血管内科主任王景峰等多位专家参加的心血管内科、心血管外科、心脏超声及放射科等多学科讨论会（MDT）上经行充分讨论，确定了最理想的重建正常生理和解剖的治疗方案。
为了减少对身体其他部位的影响，并保证远期的治疗效果，杨艳旗和团队定下了手术的独创思路——用刘女士有病变的肺动脉血管为材料，通过剪裁，缝制一个直径 10 毫米、长约 25 毫米的动脉管道，重建冠状动脉；再用一段大口径的人工血管来重建肺动脉。

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方向确定后，杨艳旗开始着手研究细节。" 每位心脏科医生的脑袋里都有一个心脏立体图形，我当时一边查文献比对术式优缺点，一边在脑海里慢慢形成想法，发挥空间想象力把灵感画了下来 ……" 术前，他手绘了 10 多张精美的素描图，向团队成员讲解手术步骤。随后，用纸张搭出模型，并进行裁剪、模拟，确定手术设计的可行性后，并用人工血管反复演练验证，确保万无一失，才进行手术。
经过 6 个多小时的努力，刘女士的手术按术前设计方案顺利完成，围术期平稳过渡。手术后各项检查均显示心肌缺血和心脏功能较术前显著改善、重建的左主干结构和功能正常。术后，刘女士康复良好，胸闷、心慌、气促的现象明显减少、消失，已于 25 日顺利出院。

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【 血管外科|广州医生用全球独创术式为罕见先心病患者“拆弹”】采写：新快报采访人员黎秋玲通讯员张阳李婧雯曾宽