骨痛;
血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M 带;
尿本周氏蛋白阳性;
骨髓象显示浆细胞异常增生 。
若患者大量蛋白尿兼有上述特点者,可考虑本病的诊断,排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征,14,肾脏疾病的诊断思路与技巧,肿瘤 (2) 何杰金氏病: 多见于中年男性;
突出地表现为浅表淋巴结肿大;
有些浅表淋巴结不大,而深部淋巴结肿大,侵犯肝、脾或腹内淋巴结;
发热、皮肤瘙痒、黄疸、可呈回归热型;
饮酒后淋巴结疼痛;
骨穿和淋巴结活检有助于诊断,排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征,15,肾脏疾病的诊断思 。

8、路与技巧,肾淀粉样变 好发于中老年,原发性淀粉样变病因不清,主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经;
继发者常继发于慢性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾、肝、脾等器官 。
肾受累时体积增大 。
肾活检能确诊,排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征,16,肾脏疾病的诊断思路与技巧,遗传性肾病 除符合肾病综合征特点外,凡符合下述3 条者,可诊断为遗传性肾炎: (1)有明显的家族病史;
(2) 30 %50 %病人有神经性耳聋,3 %20 %有眼部异常表现;
(3) 肾活检电镜下肾小球基膜的致密层分离,破碎并有电子致密颗粒沉积,排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征,17,肾脏疾病的诊断思路与技巧,先天 。

9、性肾病综合征 有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征: (1) 出生后2 个月发生肾病综合征;
(2) 患儿的胎盘一般很大;
(3) 初生儿出生体重较轻;
(4) 血中红细胞增多;
(5) 病情进展迅速,未满周岁就发生肾病综合征的并发症或肾衰而死亡,排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征,18,肾脏疾病的诊断思路与技巧,毒素及过敏 有蜜蜂刺伤、毒蛇咬伤、花粉过敏史,或注射白喉、百日咳、破伤风疫苗等病史;
(2) 出现肾病综合征表现,排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征,19,肾脏疾病的诊断思路与技巧,乙肝相关性肾炎及其它 (1) 有HBV感染的血清学证据;
(2) 有肾病综合征的临床表现;
。

10、 (3) 肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积(如能发现HBV - DNA 或HBsAg 提示乙肝病毒在肾组织复制),排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征,20,肾脏疾病的诊断思路与技巧,另外,长期接触和服用汞、有机金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巯甲丙脯酸、非甾体抗炎药、华发令、利福平、造影剂等药物,也可引起肾病综合征,排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征,21,肾脏疾病的诊断思路与技巧,微小病变(MCD) (1) 临床特点: 小孩多见;
浮肿明显,大量蛋白尿;
90 %对激素敏感;
经常复发,复发率高达60 %;
血压升高少见,血尿少见;
选择性蛋白尿;
一般没有肾功能不全,若有一般为一过 。

11、性;
若反复发作,可进展为MsPGN ,FSGS 。
(2) 病理特点: 上皮细胞足突融合;
基底膜无电子致密物沉着;
阴离子屏障减少或消失,基膜负电荷下降,3.确定原发性肾病综合征病理类型,22,肾脏疾病的诊断思路与技巧,系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) (1) 临床特点: 占肾活检病例的50 % ,在原发性肾病综合征中占30 %;
男性多于女性,好发于青少年;
50 %有前驱感染史;
70 %患者伴有血尿;
病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加 。
(2) 病理特点: 系膜区细胞增多;
基质增宽;
有C1q沉着;
内皮细胞无增生;
基膜无改变;
上皮细胞无改变,确定原发性肾病综合征 。

12、病理类型,23,肾脏疾病的诊断思路与技巧,局灶节段性肾小球硬化(FSGS) (1) 临床特点: 本病多发生于青少年男性,起病隐匿;
3/ 4 患者有镜下血尿,25 %可见肉眼血尿;
常有血压增高;
可发展至肾衰;
多数对激素不敏感,25 %轻型病例或继发于MCD 者经治疗可能获临床缓解 。
(2) 病理特点: 节段性:一个或几个肾小球硬化,余肾小球正常;
局灶性:一个肾小球部分硬化;
多伴有肾小管萎缩,肾间质纤维化;
可与MCD 合并;
可与MsPGN 合并,确定原发性肾病综合征病理类型,24,肾脏疾病的诊断思路与技巧,膜性肾病(MN) (1) 临床特点: 大部分年龄大于40 岁,男性多于女性;
。

13、 30 %有镜下血尿,一般无肉眼血尿;
大部分肾功能好,5 年10 年可出现肾功能损害;
20 %35 %可自行缓解,60 %70 %早期MN对激素和细胞毒药物有效,有钉突形成难以缓解;
本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40 %50 % 。

来源：(未知)

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标题：肾脏|肾脏疾病的诊断思路与技巧课件( 二 )