出生史：无殊。
疫苗接种史：出生时接种卡介苗和乙肝疫苗。
入院后查胸部CT提示右肺支气管扩张伴周围炎性渗出（图9）。检验报告回示WBC 13.4*10^9/L，L% 73%，CRP27 mg/L，PCT 0.29ng /ml，G/GM实验阴性，反复低氯低钾。

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图9
综合患者反复肺炎支气管扩张病史、低钾低氯血症、生长迟滞，重读基因报告，查阅文献，囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）蛋白突变会导致钾离子氯离子转运障碍，导致顽固性低钾低氯，最终病因学诊断确诊为囊性纤维化。
检验科加速检测痰涂片和痰培养，结果提示为铜绿假单胞菌和黏液型铜绿假单胞菌均阳性（图10）。铜绿假单胞菌慢性感染是肺功能加速下降和生存率降低的独立危险因素，铜绿假单胞菌转变为黏液表型使预后更差。

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图10
结合临床药师建议，予以亚胺培南100mg/kg/day qid+磷霉素+阿奇霉素抗感染治疗，同时予以雾化吸入治疗 [短效β-肾上腺素能受体激动剂、高渗盐水、对乙酰半胱氨酸、吸入性治疗（阿米卡星），吸入性药物不应混在同一雾化器内一次雾化治疗 ]。
治疗后1月效果显著，肺部CT显示炎性病灶较前明显吸收（图11）。这个案例治疗的效果是比较好的，经过通力合作，患儿的病情得到了很好的控制。

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图11
最后黄丽素教授再次强调了儿童肺部感染诊治中呼吸道采样5大原则：
1.轻症儿童社区获得性肺炎不需要做微生物检测
2.痰培养必须结合痰涂片
3.重症和特殊患者首选侵入性采样，且不需要经过经验性抗生素治疗
4.肿块明确性质需选择侵入性方法活检
5.与微生物室、药剂科、影像科亲密无间地有效沟通
参考文献：
1.Management of Adilts Wth Hospital-acquired and Ventiator associated Pneumonia 2016 Cinical Practice Guidelines by the ifectious Diseases Societyof America and the Amenican Thoracic Sociely. Clin Infect DIs 201663(5)061. Epub 2016Jul 14.
2.Chest 2013; 143:e211S.
3.Chest 2017; 151:400
本文首发：医学界儿科频道
报道专家：上海交通大学医学院附属新华医院感染科 黄丽素教授
本文整理：医学界NCCPS 2020报道组-利多卡萌
责任编辑：李小荣

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