血小板减少症的类型与病理机制你了解多少？

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血小板减少症的类型与病理机制
康奈尔大学兽医学院
翻译人：王梓羽，上海领华动物医院医疗标准组
血小板数量根据该物种参考区间来解释，如果没有参考区间，我们可以通过使用文献作为指南。
血小板数量减少（低于参考下限）称为血小板减少，
而血小板数量增加（高于参考上限）称为血小板增多。
血小板减少在临床上比血小板增多症更重要，因为血小板减少可能与过度出血相关。
下面给出了血小板计数和出血风险之间关系的指南。血小板增多通常是无症状的（与动物过度出血或血栓形成无关）。

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并不是所有低血小板计数的动物都有出血的迹象。有些人认为，只有在伴有炎症的血小板减少动物中才会发生出血（Goerge等， 2008），通常适用于狗、猫、反刍动物和骆驼。对于马来说，血小板计数为100*10^3/μL是正常的，不会被认为血小板减少症。
血小板减少症
血小板减少可能是遗传性的，也可能是后天的。在犬体内发现遗传性或先天性血小板减少的原因，如下所示。由于遗传性血小板减少症在患病犬中通常并不严重。血小板数量的严重减少应该引起对病理原因的怀疑，特别是在出血的动物中。
遗传性血小板减少症
?灰色牧羊犬循环造血：
灰色牧羊犬的循环造血是一种常染色体隐性遗传病，在人类和灰色牧羊犬的特点是循环中性粒细胞，网织白细胞和血小板的数量周期波动。外周血细胞减少是造血干细胞缺陷的结果。中性粒细胞减少和血小板减少发作大约每12天发生一次。受感染的幼犬死亡率很高，大多数幼犬在6个月大之前就死于感染（DiGacomo 等， 1983年）。造血缺陷可以通过骨髓移植纠正。该缺陷是由中性粒细胞中弹性蛋白酶的转运异常引起的。这种转运异常是由一个接头蛋白（AP-3）亚基突变引起的，该亚基突变有助于蛋白分类（Ment 等， 2010年）。
遗传性巨血小板减少症
【血小板减少症的类型与病理机制你了解多少？】由于β-tubulin基因突变，已经发现有很多犬只会有，特别是骑士查理王猎犬（CKCS），诺福克和海恩梗，其他品种也存在（例如拉布拉多寻回犬，贵宾犬，吉娃娃，狮子狗，马耳他梗，杰克罗素梗），微观蛋白突变（因品种不同而有所不同）导致巨核细胞细胞质破裂缺陷，导致巨血小板数量减少。在CKCS和诺福克犬中，基于组抗法、激光法、人工方法的血小板计数分别低至30-150,000/μL及19-110,000/μL 。但是受影响的犬通常没有症状并且血小板压积正常（由于血小板增大）。受影响的犬可能是纯合子的遗传缺陷，杂合子有正常的血小板计数（Gelain 等， 2014 ， Davis 等2008）。其他犬种可能患有遗传性血小板畸形巨血小板减少症，如秋田犬（Hayakawa 等， 2016 ， Caldin 等， 2016）。