骨髓增生异常综合征分型有哪些?
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病友投稿:我今年49岁 , 三年前我得了骨髓增生异常综合症这个疾病 , 但是最近这段时间我感觉越来越严重了 , 我想做骨髓增生异常综合移植手术 , 请问骨髓增生异常综合征分多少种?哪一种更好治?哪一种康复率较高?
骨髓增生异常综合征(MDS)是一个综合征 , 由一组疾病组成 , 而各个疾病间又有联系 , 由于各个疾病间有时界线不清 , 而且各个疾病间可逐渐转化 。 各型的预后至少在短期内是不同的 , 因此 , 分型有重要意义 。 接下来我们就针对本次病友投稿的问题进行科普解答 。
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MDS(骨髓增生异常综合征)如何分型?如果是FAB分型(FAB分型指的是当时法、美、英三个国家的血液医生共同商量的一个标准) , 可分为:难治性贫血(RA) , 难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB) , 转化中的难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB-t) , 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS) , 慢性粒单核细胞白血病(CMML)五种 。
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骨髓增生异常综合征的分型有多种类型 , 最新、最靠近现在的是2016年世界卫生组织的 , 2016年WHO对MDS诊断分型进行了修订 , 主要变化包括以下几点:
①新分型取消了"难治性贫血"、"难治性血细胞减少" , 代以MDS伴各类血细胞发育异常或其他特征:单系或多系血细胞发育异常、环状铁幼粒红细胞、原始细胞增多、细胞遗传学改变如del(5q)等;
②修订了MDS-RS的诊断标准 , 如检测到SF3B1基因突变 , 只要环状铁幼粒红细胞≥5%则诊断为此型;
③修订了MDS伴单纯del(5q)的细胞遗传学标准 , 提出可伴有第二种细胞遗传学异常[除-7/del(7q)外];
④去除非红系细胞计算原始细胞比例的规则 , 仅按照原始细胞占有核细胞(ANC)的比例计算划入AML或MDS;
⑤强调了不能用流式细胞术CD34+细胞比例取代骨髓和外周血涂片分类计数原始细胞比例用于MDS的分型诊断 。 分成5个型(WHO分型) 。
【骨髓增生异常综合征分型有哪些?】如果按照WHO分型 , 这5个型包括:
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1.MDS伴单系血细胞发育异常(MDS-SLD) , 常规核型分析为:任何核型 , 但不符合伴单纯del(5q)MDS标准 , 发育异常往往是以一系为主的 , 血常规可见1~2系减少;
2.MDS伴多系血细胞发育异常(MDS-MLD) , 常规核型分析为:任何核型 , 但不符合伴单纯del(5q)MDS标准 , 发育异常往往是以2~3系为主的 , 血常规可见1~3系减少;
3.MDS伴环状铁粒幼红细胞(MDS-RS) , 再细分还可以分三种:MDS-RS-SLD(发育异常往往是以一系为主的)和MDS-RS-MLD(发育异常往往是以多系为主的) , 常规核型分析为:任何核型 , 但不符合伴单纯del(5q)MDS标准;还有一种是MDS伴单纯del(5q),仅有del(5q) , 可以伴有1个其他异常[-7或del(7q)除外];
4.MDS伴原始细胞增多(MDS-EB) , 细分可以分两种 , 这两种主要可以根据骨髓和外周血原始细胞不同来区分 , MDS-EB-1型 , 骨髓5%~9%或外周血2%~4% , 无Auer小体;MDS-EB-2型 , 骨髓10%~19%或外周血5%~19%或有Auer小体 。
5.MDS , 不能分类型(MDS-U) , 有的患者是外周血原始细胞1% , 骨髓和外周血原始细胞(骨髓<5% , 外周血=1% , 无Auer小体) , 一系或多系血细胞减少和发育异常的情况 。 还有患者是单系血细胞发育异常伴全血细胞减少 , 一般是1系异常 , 三系血细胞减少 , 骨髓和外周血原始细胞(骨髓<5% , 外周血
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