柳州市妇幼保健院儿科成功救治首例MOG 抗体阳性相关脑炎女童文章转载自：广西柳州市妇幼保健院1岁9

文章转载自：广西柳州市妇幼保健院
1岁9个月大的依依（化名）本是家里的开心果。前段时间却因发热2天、抽搐1次住院了，抽搐时间长达半小时，曾至外院治疗后仍有反复发热，抽搐原因尚未明确，家属要求转至我院诊治。
转入我院儿科后，值班医师给依依做了详细的体格检查，发现依依神经系统有异常，四肢肌力及肌张力减低，病理反射Babinski征阳性。
这是什么原因导致的呢？
经儿科神经专业团队对病情进行分析讨论后，考虑中枢神经系统感染的可能性大。随后予氧疗、降颅内压、抗感染等治疗，并完善了腰椎穿刺术、病原学、头颅影像学等相关检查，在积极治疗的同时对病因进行积极的寻找。
但及时回报的检查结果并未能很好的解释小依依的病情；而依依此时病情进一步加重，再次出现了抽搐症状，同时伴有左侧肢体僵直和右侧肢体不自主抖
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患儿被送入重症医学科救治
按道理，就目前方案对细菌或病毒性脑炎应有明显治疗效果，而依依仍有发热、抽搐症状，病情逐步加重，是否还有其他我们未发现的原因呢？
山重水复疑无路，柳暗花明又一村。外送脑脊液检查显示，患儿的血抗MOG抗体阳性，复查的磁共振颅脑+增强提示两侧大脑半球多发异常信号，考虑MOG抗体阳性相关性脑炎。
病因诊断后，儿科副主任黄晓利携神经专业团队、重症医学科副主任张森雄团队对患儿的病情进行了深入的讨论，马上调整了治疗方案，按照急性期治疗方案给予了免疫治疗。
经治疗后依依的病情逐渐平稳，脑炎遗留的步态异常经营养神经、康复等综合治疗后步态异常消失，顺利出院。
近期依依返院复查，孩子恢复了往日的笑容，各方面指标恢复正常，颅脑磁共振亦提示两侧大脑半球多发异常信号灶较前明显吸收、减少。目前未发现遗留神经系统后遗症。
从发病到恢复一月余的时间，对依依父母来说却无比漫长。他们送来锦旗，表达了对我院医务人员感激之情。看到健康的依依，我们亦是非常高兴。
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该患儿是我院成功救治的第一例MOG抗体阳性相关脑炎患儿。这次依依能够顺利治疗出院，得益于多学科的通力协作，其中重症医学科为小依依的生命给予了强有力的支持，儿童康复科为小依依的后期康复提供了强有力的保障。 【柳州市妇幼保健院儿科成功救治首例MOG 抗体阳性相关脑炎女童】1 MOG 抗体阳性相关脑炎究竟是怎样的一种疾病？
MOG 抗体阳性相关脑炎全称为“髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关性脑脊髓炎（MOG-EM）” ，是一种自身免疫性脑炎。 “自身免疫”也就是说身体的免疫系统没能识别出自身的细胞、组织成分，贸然对其发动攻击，于是造成自身的损伤出现相关的疾病。随着诊断技术的进步，我们接触越来越多的MOG抗体相关性脑脊髓炎这一类疾病。诊断学技术的进步使得我们能将 MOG-EM 从传统的多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎这两大类疾病中剥离出来，从而形成独立的疾病实体。
2 MOG 抗体脑脊髓炎如何诊断？
1. 单相或复发性急性视神经炎、脊髓炎、脑干炎、脑干脑炎或脑炎，或这些综合征的任何组合；
2. MRI 或电生理（孤立性视神经炎患者中的视觉诱发电位）结果与中枢神经系统脱髓鞘相一致；
3. 通过使用全长人类 MOG 作为靶抗原的基于细胞的测定法检测到的 MOG-IgG 血清阳性。
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柳州市妇幼保健院儿科神经专业团队是我市较早开展小儿神经系统疾病诊治的团队，目前拥有专科医护人员10余人及两名退休返聘老专家，其中高级职称2人，中级职称2人，初级职称2人，副主任护师1人，专科护师4人。开展视频/动态脑电图、核磁共振、血清及脑脊液相关抗体、血药浓度等检查；可进行智力及行为发育评估；在诊治中枢神经系统感染、癫痫、免疫性脑炎、线粒体病、先天性肌肉病、遗传代谢性疾病等方面有丰富的经验，很多患儿在这里治疗后得到了康复；对难治性癫痫患儿已开展生酮饮食治疗；婴儿痉挛症患儿已成功开展ACTH治疗。